Enfermedad de Hodgkin

Qué es la enfermedad de Hodgkin

Con este nombre se conoce un tipo concreto de linfoma, es decir, un cáncer que se origina en los linfocitos del sistema linfático. Lo que lo separa del resto de linfomas (agrupados bajo la etiqueta genérica de "linfomas no Hodgkin") es la presencia, en el ganglio afectado, de un tipo celular inconfundible: las células de Reed-Sternberg, linfocitos B de gran tamaño, a menudo binucleados, con nucleolos prominentes que recuerdan la imagen de "ojos de búho" al microscopio.

Hoy la Organización Mundial de la Salud prefiere la expresión "linfoma de Hodgkin" a "enfermedad de Hodgkin", para dejar claro que se trata de una neoplasia linfática y no de una entidad inclasificable. Ambas denominaciones coexisten en la práctica clínica y en la literatura médica, pero la tendencia formal es hacia la segunda.

Thomas Hodgkin y la descripción original de 1832

Thomas Hodgkin (1798-1866) fue un patólogo y médico británico vinculado al Guy's Hospital de Londres. En 1832 publicó un artículo titulado "On Some Morbid Appearances of the Absorbent Glands and Spleen", en el que describió siete pacientes con agrandamiento progresivo e indoloro de los ganglios linfáticos y del bazo. Hodgkin no disponía de microscopio capaz de identificar la naturaleza celular del proceso; su aportación fue clínica y anatomopatológica macroscópica, basada en las autopsias que realizó en el hospital.

Tres décadas después, en 1865, el también patólogo Samuel Wilks revisó los casos originales de Hodgkin (junto con otros propios) y propuso que el cuadro llevara el nombre de su antecesor. La denominación se consolidó rápidamente en la literatura anglosajona. Lo curioso es que revisiones posteriores de las muestras originales demostraron que solo tres o cuatro de los siete casos de Hodgkin correspondían realmente a lo que hoy llamaríamos un linfoma; los demás eran probablemente tuberculosis u otras enfermedades inflamatorias. El nombre, sin embargo, perduró.

La célula de Reed-Sternberg como rasgo definitorio

El hallazgo histopatológico que permitió definir la enfermedad con precisión llegó a finales del siglo XIX y principios del XX. Carl Sternberg, patólogo austriaco, describió en 1898 unas células gigantes en los ganglios de pacientes con la enfermedad de Hodgkin. Cuatro años después, la patóloga estadounidense Dorothy Reed publicó una descripción independiente y más detallada de las mismas células, insistiendo en que su presencia distinguía esta enfermedad de la tuberculosis ganglionar, con la que se confundía frecuentemente.

Hoy se sabe que las células de Reed-Sternberg derivan de linfocitos B del centro germinal del ganglio que han perdido la capacidad de producir inmunoglobulinas funcionales. En condiciones normales, un linfocito B en esa situación entraría en apoptosis. Estas células evaden la muerte celular programada mediante diversos mecanismos moleculares, lo que les permite proliferar y alterar el microambiente ganglionar. Es un dato que llama la atención: las células tumorales propiamente dichas suelen representar menos del 1-2 % de la masa tumoral total, rodeadas de un infiltrado inflamatorio reactivo abundante compuesto por linfocitos T, eosinófilos, macrófagos y fibroblastos.

Formas histológicas reconocidas

La clasificación vigente de la OMS distingue dos grandes categorías. El linfoma de Hodgkin clásico supone alrededor del 95 % de los casos y se subdivide en cuatro variantes según la composición del infiltrado celular acompañante: esclerosis nodular (la más frecuente, con bandas de colágeno que compartimentan el ganglio), celularidad mixta, depleción linfocítica y predominio linfocítico clásico. Cada variante tiene matices pronósticos, aunque el abordaje inicial comparte líneas generales.

Aparte queda el linfoma de Hodgkin con predominio linfocítico nodular, una entidad menos frecuente (5 % de los casos) que se comporta de manera distinta: crece más lentamente, afecta con más frecuencia a varones jóvenes, y sus células diagnósticas reciben el nombre de células "en palomita de maíz" (popcorn cells) por la morfología lobulada de su núcleo, diferente de la célula clásica de Reed-Sternberg.

Preguntas frecuentes

¿Por qué se llama "enfermedad de Hodgkin"?

Por Thomas Hodgkin, patólogo del Guy's Hospital de Londres que en 1832 describió varios pacientes con agrandamiento progresivo de ganglios y bazo. Samuel Wilks consolidó el epónimo en 1865. De los siete casos originales de Hodgkin, solo una parte correspondía realmente a lo que hoy se diagnosticaría como este linfoma.

¿Es lo mismo enfermedad de Hodgkin que linfoma de Hodgkin?

Sí. Son dos nombres para la misma entidad. La OMS prefiere "linfoma de Hodgkin" desde las clasificaciones de finales del siglo XX, porque el término "linfoma" deja claro que se trata de una neoplasia del tejido linfático.

¿Qué son las células de Reed-Sternberg?

Son las células tumorales propias del linfoma de Hodgkin clásico. Derivan de linfocitos B que han perdido su función normal y evaden la muerte celular programada. Su aspecto al microscopio (grandes, a menudo con dos núcleos y nucleolos prominentes) es tan característico que su identificación resulta necesaria para confirmar esta forma concreta de linfoma. Fueron descritas de forma independiente por Carl Sternberg en 1898 y por Dorothy Reed en 1902.

¿Tiene relación con el virus de Epstein-Barr?

En un porcentaje significativo de casos, sí. Se estima que entre el 40 y el 60 % de los linfomas de Hodgkin en países occidentales contienen genoma del virus de Epstein-Barr (VEB) integrado en las células tumorales, proporción que aumenta en determinadas regiones geográficas y en pacientes pediátricos. La infección por VEB no es el único factor, pero los antecedentes de mononucleosis infecciosa se han asociado consistentemente con un riesgo aumentado.

Referencias

1. MedlinePlus en español. Enfermedad de Hodgkin (Linfoma de Hodgkin).
2. MedlinePlus en español (Enciclopedia médica). Linfoma de Hodgkin.
3. Mayo Clinic. Linfoma de Hodgkin (enfermedad de Hodgkin).
4. Sociedad Americana Contra el Cáncer. ¿Qué es el linfoma de Hodgkin?.