Enfermedad de Castleman

Qué es la enfermedad de Castleman

Se encuadra dentro de los trastornos linfoproliferativos reactivos, un grupo heterogéneo en el que los ganglios linfáticos crecen de forma anómala sin constituir, en sentido estricto, una neoplasia maligna. Los ganglios afectados muestran al microscopio unas alteraciones histológicas bien definidas: folículos linfoides con centros germinales atróficos rodeados por capas concéntricas de linfocitos (el patrón denominado «capas de cebolla») y una marcada proliferación vascular interfolicular. En algunas variantes, la región interfolicular está ocupada por abundantes células plasmáticas.

Benjamin Castleman (1906-1982) era patólogo en el Massachusetts General Hospital de Boston. Entre 1954 y 1956 publicó una serie de trece pacientes con masas mediastínicas que remedaban timomas pero que, al estudio histológico, revelaron una hiperplasia ganglionar de arquitectura peculiar. Castleman acuñó el término localized mediastinal lymph-node hyperplasia resembling thymoma para describir lo que observaba, y solo más tarde la enfermedad empezó a llevar su nombre. Otros sinónimos que persisten en la literatura incluyen hamartoma linfoide, linforreticuloma folicular e hiperplasia nodular gigante.

Formas clínicas y variantes histológicas

Desde el punto de vista clínico, la forma unicéntrica es la más frecuente y también la de mejor pronóstico. Suele manifestarse como una masa ganglionar localizada, con predilección por el mediastino (alrededor del 70 % de los casos), seguido del cuello, el abdomen y el retroperitoneo. Muchos pacientes permanecen asintomáticos y el hallazgo es incidental; otros presentan molestias por compresión local.

En la forma multicéntrica, varios grupos ganglionares se ven afectados de manera simultánea. Los pacientes refieren con frecuencia fiebre, pérdida de peso, sudoración nocturna y astenia, un cuadro que recuerda al de los linfomas. La interleucina 6 (IL-6) desempeña un papel relevante en la fisiopatología de esta forma, y en un subgrupo de casos se ha demostrado la implicación del herpesvirus humano tipo 8 (HHV-8), especialmente en pacientes con infección concomitante por VIH.

Histológicamente se reconocen dos variantes principales. La hialino-vascular, que constituye la mayoría, presenta folículos hialinizados y un estroma vascular prominente. La variante de células plasmáticas muestra centros germinales hiperplásicos rodeados de sábanas de plasmocitos en la región interfolicular. Existe también una variante mixta.

Relación con procesos linfoproliferativos

Uno de los aspectos que confiere importancia clínica a la enfermedad de Castleman es su asociación con neoplasias hematológicas. Algunos pacientes desarrollan con el tiempo un linfoma de Hodgkin, un linfoma B extranodal o un sarcoma de células dendríticas foliculares. La enfermedad de Castleman multicéntrica puede coexistir, además, con el síndrome POEMS (polineuropatía, organomegalia, endocrinopatía, proteína M y alteraciones cutáneas), una constelación clínica compleja que comparte la sobreproducción de citocinas proinflamatorias.

Preguntas frecuentes

¿De dónde viene el nombre «enfermedad de Castleman»?

Del patólogo Benjamin Castleman (1906-1982), del Massachusetts General Hospital de Boston, quien entre 1954 y 1956 describió la hiperplasia ganglionar angiofolicular a partir de trece casos de masas mediastínicas.

¿La enfermedad de Castleman es un cáncer?

Estrictamente, no. Se clasifica como un trastorno linfoproliferativo reactivo, no como un linfoma. Sin embargo, la forma multicéntrica puede comportarse clínicamente de modo similar a un proceso maligno y asociarse con el desarrollo ulterior de linfomas.

¿Cuál es la frecuencia de la enfermedad de Castleman?

Las estimaciones varían. Algunos estudios en Estados Unidos sitúan la incidencia en torno a 21 casos por millón de habitantes y año. Puede presentarse a cualquier edad, con mayor frecuencia entre la tercera y la cuarta décadas de la vida.

Referencias

1. Orphanet. Enfermedad de Castleman unicéntrica (ORPHA:93685).
2. National Organization for Rare Disorders (NORD). Castleman Disease.
3. Patel JP, Patel DP, Amin TH et al. Castleman Disease: A Rare Lymphoproliferative Disorder. Cureus, 2024.
4. Cervantes CE, Correa R. Castleman Disease: A Rare Condition with Endocrine Manifestations. Cureus, 2015.