Dermatitis pustulosa

Qué es la dermatitis pustulosa

"Pústula" viene del latín pustula, que a su vez deriva de pus, "materia purulenta". En dermatología, una pústula es una elevación circunscrita de la piel, generalmente de menos de un centímetro, que contiene líquido purulento en su interior. Lo llamativo es que muchas dermatosis pustulosas no son infecciosas: el contenido de la pústula está formado por neutrófilos acumulados sin que haya bacterias ni hongos implicados. Este punto confunde con frecuencia, porque el aspecto recuerda al de una infección.

Hablar de "dermatitis pustulosa" equivale, en la práctica, a describir lo que el clínico ve antes de identificar la causa. Cada una de las entidades que producen pústulas tiene su propio mecanismo, su evolución y su pronóstico. Lo que comparten es la morfología de la lesión elemental.

Principales entidades con patrón pustuloso

La dermatosis pustulosa subcórnea, descrita por Ian Sneddon y Darrell Wilkinson en 1956, es una dermatosis neutrofílica crónica poco frecuente (unos 200 casos publicados en la literatura mundial). Se caracteriza por pústulas fláccidas y superficiales, agrupadas en patrones anulares o policíclicos, que asientan preferentemente en tronco y pliegues. La pústula tiene una apariencia peculiar, denominada "pústula hipopión": la mitad inferior contiene pus blanquecino y la mitad superior líquido claro. Su curso es benigno pero recidivante, y en un porcentaje de pacientes se asocia a gammapatía monoclonal IgA.

La psoriasis pustulosa generalizada (von Zumbusch) presenta pústulas estériles sobre una base eritematosa difusa, acompañadas de fiebre, malestar y alteraciones analíticas. La psoriasis pustulosa generalizada (von Zumbusch), en cambio, compromete el estado general del paciente y puede requerir hospitalización. Histológicamente, las pústulas espongiformes de Kogoj son su rasgo distintivo.

La pustulosis exantemática aguda generalizada (PEAG) es una erupción pustulosa que aparece de forma brusca tras la administración de un medicamento, con cientos de pequeñas pústulas no foliculares sobre piel eritematosa. Suele resolverse en pocas semanas al suspender la medicación causal.

Diferenciación entre dermatosis pustulosas estériles e infecciosas

La distinción no siempre resulta sencilla a simple vista. Las formas infecciosas (impétigo, foliculitis bacteriana, candidiasis cutánea) producen pústulas cuyo contenido, al cultivarse, muestra crecimiento de un microorganismo patógeno. En las formas estériles, el cultivo es negativo y el mecanismo obedece a una respuesta inmunitaria o autoinflamatoria que recluta neutrófilos hacia la epidermis sin que haya infección de por medio.

La biopsia cutánea resulta determinante. En la dermatosis pustulosa subcórnea, la pústula se sitúa justo debajo de la capa córnea y contiene neutrófilos sin acantólisis significativa. En el pénfigo IgA de tipo subcórneo (una entidad que obliga a la distinción), la inmunofluorescencia directa revela depósito intercelular de IgA, lo que permite separarlos con certeza.

Preguntas frecuentes

¿De dónde viene la palabra "pústula"?

Del latín pustula, emparentado con pus. Designa una lesión cutánea elevada y circunscrita que contiene material purulento, pero eso no implica necesariamente infección: en muchas dermatosis pustulosas el contenido está formado exclusivamente por células inflamatorias, sin gérmenes.

¿La enfermedad de Sneddon-Wilkinson es grave?

No suele serlo. Es una enfermedad crónica y recidivante, pero de evolución benigna en la mayoría de los pacientes. La dapsona sigue siendo el pilar del manejo, aunque no todos los pacientes responden a ella. Lo que conviene vigilar es su posible asociación con gammapatías monoclonales u otras neoplasias hematológicas.

¿Es lo mismo dermatitis pustulosa que psoriasis pustulosa?

No. "Dermatitis pustulosa" es un concepto amplio que incluye cualquier dermatosis con pústulas como lesión principal. La psoriasis pustulosa es solo una de las entidades dentro de ese grupo. La diferencia importa porque cada causa tiene un pronóstico y una evolución distintos.

Referencias

1. Orphanet. Dermatosis pustulosa subcórnea.
2. Piel. Formación continuada en dermatología / Elsevier. Dermatosis pustulosa subcórnea.
3. Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica. Dermatosis pustulosa subcórnea (enfermedad de Sneddon-Wilkinson): una revisión.
4. Actas Dermo-Sifiliográficas / Elsevier. Dermatosis pustulosa subcórnea en un paciente con espondilitis anquilosante.