DICCIONARIO MÉDICO
Cerebrósido
Un cerebrósido es un tipo de lípido complejo que forma parte de las membranas celulares del sistema nervioso, especialmente en las células de la sustancia blanca del cerebro y de la médula espinal. Se clasifican dentro del grupo de los glucolípidos, ya que están compuestos por una molécula de ceramida unida a un azúcar, que puede ser glucosa o galactosa. Los cerebrósidos son elementos esenciales para el funcionamiento normal del sistema nervioso, y desempeñan un papel importante en la formación de la mielina, la capa aislante que recubre los axones de las neuronas y permite la conducción rápida de los impulsos eléctricos. Desde el punto de vista bioquímico, un cerebrósido está formado por dos componentes principales: Según el tipo de azúcar presente, se distinguen principalmente dos tipos de cerebrósidos: Los cerebrósidos desempeñan diversas funciones fundamentales para el sistema nervioso: Los cerebrósidos son sintetizados en el retículo endoplasmático de las células a partir de ceramida y un azúcar activado. Posteriormente, se transportan al aparato de Golgi, donde se incorporan a las membranas celulares. Su degradación se realiza en los lisosomas mediante enzimas específicas como la β-galactosidasa y la glucocerebrosidasa. Un fallo en estas enzimas puede dar lugar a la acumulación anormal de cerebrósidos en el interior de las células, causando enfermedades lisosomales que afectan especialmente al sistema nervioso. Las alteraciones en el metabolismo de los cerebrósidos pueden provocar graves enfermedades neurológicas hereditarias, entre las que destacan: Se produce por un déficit de la enzima glucocerebrosidasa, lo que ocasiona la acumulación de glucocerebrósidos en los macrófagos. Puede afectar al bazo, hígado, médula ósea y sistema nervioso. Existen varias formas clínicas, incluyendo una forma neuropática grave. Aunque afecta principalmente a otros tipos de lípidos (sulfátidos), puede coexistir con alteraciones en cerebrósidos. Provoca una pérdida progresiva de mielina en el sistema nervioso central y periférico. También conocida como leucodistrofia de células globoides, es causada por una deficiencia en la enzima galactocerebrosidasa. Los galactocerebrósidos no se degradan adecuadamente y se acumulan, dañando las células mielinizantes. El diagnóstico de enfermedades asociadas a cerebrósidos suele incluir: No existe un tratamiento específico para los cerebrósidos como moléculas, pero algunas enfermedades relacionadas pueden beneficiarse de: Ante enfermedades de origen genético que afectan al metabolismo de los cerebrósidos, se recomienda: Es importante consultar con un especialista en caso de: No. Ambos son glucolípidos, pero los gangliósidos son más complejos y contienen varios azúcares y ácido siálico. Los cerebrósidos contienen solo un azúcar. Algunas investigaciones apuntan a un desequilibrio en los lípidos del cerebro en enfermedades neurodegenerativas, pero el papel específico de los cerebrósidos aún se está investigando. Dado su origen genético, no son prevenibles, pero la detección precoz permite iniciar tratamientos de soporte y asesoramiento genético a las familias. © Clínica Universidad de Navarra 2025Qué es un cerebrósido
Composición y estructura de los cerebrósidos
Funciones de los cerebrósidos
Metabolismo de los cerebrósidos
Trastornos relacionados con los cerebrósidos
Enfermedad de Gaucher
Leucodistrofia metacromática
Enfermedad de Krabbe
Diagnóstico de enfermedades relacionadas
Tratamiento
Precauciones y seguimiento
Cuándo acudir al médico
Preguntas frecuentes sobre los cerebrósidos
¿Son lo mismo los cerebrósidos y los gangliósidos?
¿Los cerebrósidos tienen relación con el Alzheimer?
¿Se pueden prevenir las enfermedades relacionadas?