Cerebrósido

Qué es un cerebrósido

Los cerebrósidos reciben su nombre porque fueron aislados por primera vez a partir de tejido cerebral. Johann Ludwig Wilhelm Thudichum, un bioquímico alemán que trabajaba en Londres, los identificó en 1884 dentro de su monumental estudio sobre la composición química del cerebro. Thudichum acuñó también los nombres de esfingosina y ceramida, piezas moleculares que hoy se reconocen como la base estructural de todos los esfingolípidos.

Existen dos familias principales. Los galactocerebrósidos llevan una molécula de galactosa unida a la ceramida y son especialmente abundantes en la sustancia blanca del cerebro y la médula espinal; constituyen uno de los lípidos mayoritarios de la mielina. Los glucocerebrósidos, que contienen glucosa en vez de galactosa, se encuentran en concentraciones bajas en tejidos no nerviosos como el bazo y los eritrocitos, además de en ciertas membranas neuronales.

La función principal de los cerebrósidos en la mielina es contribuir a la estabilidad estructural de esa envoltura lipídica. Las moléculas de cerebrósido se empaquetan de manera compacta gracias a la capacidad de formar hasta ocho enlaces de hidrógeno entre los grupos polares del azúcar y los grupos amida e hidroxilo de la esfingosina. Esa cohesión molecular confiere a la mielina propiedades aislantes que permiten la conducción saltatoria del impulso nervioso.

Relevancia clínica: las esfingolipidosis

Cuando las enzimas lisosomales encargadas de degradar los cerebrósidos son deficientes por una mutación genética, estos lípidos se acumulan en los tejidos y producen enfermedades de depósito lisosomal. La enfermedad de Gaucher resulta de un déficit de glucocerebrosidasa: los glucocerebrósidos se acumulan sobre todo en el bazo, el hígado y la médula ósea. Es la esfingolipidosis más frecuente. La enfermedad de Krabbe, causada por un déficit de galactocerebrosidasa, provoca una destrucción progresiva de la mielina en el sistema nervioso central y periférico, y suele manifestarse en los primeros meses de vida con irritabilidad y deterioro neurológico rápido.

Preguntas frecuentes

¿De dónde viene la palabra "cerebrósido"?

Del latín cerebrum (cerebro) y el sufijo -ósido, que en bioquímica indica un compuesto que contiene un enlace glucosídico con un azúcar. El nombre alude a que estas moléculas fueron aisladas originalmente de tejido cerebral por Thudichum en 1884.

¿Es lo mismo un cerebrósido que un gangliósido?

No. Los dos son esfingolípidos, pero el cerebrósido lleva un solo monosacárido (glucosa o galactosa), mientras que el gangliósido contiene un oligosacárido con una o más unidades de ácido siálico. Los gangliósidos son moléculas más complejas, abundantes en la sustancia gris y en las terminaciones nerviosas, no tanto en la mielina.

¿Qué ocurre si el metabolismo de los cerebrósidos falla?

Se producen enfermedades de depósito lisosomal. Las dos principales son la enfermedad de Gaucher (acumulación de glucocerebrósidos) y la enfermedad de Krabbe (acumulación de galactocerebrósidos), ambas de origen genético.

Referencias

1. MedlinePlus. Enfermedades del almacenamiento de lípidos.
2. Manual MSD (versión para profesionales). Enfermedad de Gaucher.
3. Biopsicología (Universidad de Oviedo). Esfingolípidos.
4. Real Academia Española. Definición de cerebrósido.