DICCIONARIO MÉDICO

Amígdala cerebelosa

Qué es la amígdala cerebelosa

En neuroanatomía, la amígdala cerebelosa –denominada también tonsila cerebelosa– es la porción más inferomedial de cada hemisferio del cerebelo, alojada en la cara inferior del lóbulo posterior, justo por encima del foramen magno. Posee un aspecto ovoide, similar a una almendra (de ahí “amígdala”), y contacta medialmente con la uvula del vermis mediante la fisura posterolateral.

Funcionalmente forma parte del lóbulo floculonodular y del paleocerebelo vestibular, integrando aferencias del núcleo vestibular, la médula espinal y la oliva inferior para regular el tono postural, los reflejos vestibulooculares y la coordinación fina del tronco. Su importancia clínica se pone de relieve en la malformación de Chiari y en las lesiones expansivas de la fosa posterior, donde la herniación de la amígdala puede comprometer el tronco encefálico y causar hidrocefalia obstructiva o muerte súbita.

Embriología y desarrollo

El cerebelo se origina a partir de las placodas rómbicas de la parede del rombencéfalo dorsal. Durante la 4.ª–5.ª semana de gestación, los labios rómbicos proliferan y forman el istmo cerebeloso. Posteriormente, los hemisferios laterales crecen y se pliegan alrededor del vermis: la fisura posterolateral delimita los lóbulos flóculo-nodular y posterior. Las amígdalas cerebelosas se constituyen entre la 8.ª y la 12.ª semana como engrosamientos inferiores de dichos hemisferios. La migración neuronal de células de Purkinje y granulares ocurre entre la 12.ª y la 20.ª semana, mientras que la mielinización de fibras intrínsecas y eferentes se extiende desde la etapa fetal tardía hasta los dos primeros años de vida posnatal.

Topografía y relaciones anatómicas

  • Superior: lóbulo biventer y folia inferior del hemisferio cerebeloso.
  • Medial: uvula vermiana, separada por la fisura tonsiloular.
  • Inferior: membrana tectoria y foramen magno (dura mater), sitio de herniación descentente.
  • Anterior: bulbo raquídeo, con escasos milímetros de cisterna magna interpuesta.
  • Lateral: vallecula cerebelosa y cisterna magna tardal.

Conexiones aferentes y eferentes

Aferencias principales

  1. Fibras vestibulocerebelosas del núcleo vestibular medial y lateral (fastigio).
  2. Espinocerebelosas dorsales: información propioceptiva de tronco y cuello.
  3. Fibras olivocerebelosas (climbing fibers) procedentes de la oliva inferior contralateral.

Eferencias

  • Proyección a núcleo fastigio → núcleos vestibulares → fascículo vestibuloespinal medial y lateral.
  • Proyecciones directas a núcleo vestibular lateral para reflejo tónico de cabeza.
  • Interconexiones con formación reticular paramediana que modulan tono axial.

Fisiología integrativa

La amígdala cerebelosa participa en la regulación postural adaptativa mediante un circuito triádico: estímulo vestibular → amígdala/uvula → núcleo fastigio. Al recibir aceleraciones lineales o cambios de inclinación, modula la excitabilidad de motoneuronas antigravitatorias espinales (por medio de vías vestíbulo-espinales) y ajusta los movimientos oculares (reflejo vestibulo-ocular). Estudios electrofisiológicos demuestran potenciales complejos de Purkinje tonsilares sincronizados con oscilaciones de cabeza a 0,1–2 Hz, frecuencias típicas de locomoción humana.

Patología de la amígdala cerebelosa

1. Malformación de Chiari tipo I

Definida por descenso ≥ 5 mm de las amígdalas por debajo del foramen magno. Etiología multifactorial: fosa posterior pequeña, hipertensión venosa, disrrafismo óseo. Manifestaciones: cefalea occipital que empeora al Valsalva, ataxia troncal, nistagmo down-beat, disestesia cervical, siringomielia. Diagnóstico: RM sagital con medición tonsilar y dinámica CSF. Tratamiento: descompresión suboccipital, laminectomía C1 y duraplastia.

2. Herniación cerebelosa tonsilar aguda

Secundaria a hematoma subdural posterior, infarto cerebeloso, tumor o hidrocefalia. Clínicamente: bradipnea (compresión bulbar), hipertensión con bradicardia (triada de Cushing), rigidez nucal. Es una emergencia neurológica: descompresión quirúrgica y derivación ventricular.

3. Hipertrofia tonsilar incidental

Hasta el 4 % de la población muestra descenso tonsilar leve (< 3 mm) sin síntomas. Se denomina ectopia tonsilar o “pseud o-Chiari” y no requiere intervención.

4. Tumores y lesiones infiltrativas

  • Astrocitoma pilocítico cerebeloso: masa quística con nódulo mural; resección subtotal.
  • Meduloblastoma (amígdala lateral): hidrocefalia obstructiva.
  • Metástasis de pulmón o mama.

Exploración clínica y pruebas diagnósticas

Signos neurológicos específicos

  • Nistagmo down-beat acentuado en la mirada baja.
  • Ataxia troncal y caída hacia atrás al cerrar ojos (Romberg sensitivamente negativo).
  • Disartria ataxia y escansión silábica.
  • Hipoestesia termoalgésica en siringomielia asociada.

Neuroimagen

  1. RM 3 T con cortes sagitales T1/T2: medida descent tonsilar, volumen fosa posterior.
  2. Tractografía DTI de pedúnculos cerebelosos – revela interrupción de fibras vestibulocerebelosas.
  3. Eco-doppler transcraneal (ICP) para monitorizar presión diastólica en herniación.

Abordaje terapéutico

Manejo conservador en ectopia asintomática

Neuromonitorización anual, analgesia para cefalea tensional, fisioterapia vestibular.

Cirugía descompresiva

  • Craneotomía suboccipital y laminectomía C1 + duraplastia expansiva (pericráneo o PTFE).
  • En casos con siringomielia: fenestración intradural o derivación siringopleural.
  • Complicaciones: fístula de LCR, meningitis, inestabilidad occípito-cervical.

Rehabilitación y seguimiento

Programas de terapia ocupacional y reentrenamiento vestibular. RM de control a los 6 meses y luego anual para verificar ascenso tonsilar y colapso de siringe.

Cuándo acudir al médico

  • Cefalea occipital que se agrava al toser, estornudar o inclinarse.
  • Parestesias en manos, pérdida de fuerza o temperatura.
  • Náuseas persistentes, mareo, visión doble o nistagmo.
  • Crisis de apnea nocturna o ronquidos nuevos en adolescentes.
  • Empeoramiento brusco del equilibrio o caídas sin explicación.

Precauciones y autocuidado

  • Evitar maniobras de Valsalva excesivas (levantamiento de pesos, instrumentos de viento) en Chiari I.
  • Uso de collar cervical temporal tras cirugía para prevenir hiperlordosis posoperatoria.
  • Control de presión arterial y peso para disminuir riesgo de herniación.
  • Fisioterapia postural diaria (ejercicios De Moraes) para fortalecer musculatura suboccipital.
  • En deportistas: requerir apto neurológico antes de reanudar actividades de contacto.

Preguntas frecuentes

¿Todas las amígdalas descendidas necesitan cirugía?

No. Solo se opera el Chiari sintomático o con progresión de siringomielia. Los descensos ≤ 5 mm sin clínica se vigilan.

¿La amígdala cerebelosa se regenera si se reseca?

La ablación tonsilar no afecta gravemente la función cerebelosa debido a la plasticidad cortical, pero no se «regenera» tejido nuevo.

¿El parto vaginal es seguro con Chiari I?

Sí, si no hay hipertensión intracraneal; analgesia epidural monitorizada. Cesárea se reserva a casos complicados.

¿Se puede detectar Chiari en recién nacidos?

La ecografía transfontanelar puede sugerirlo, pero la confirmación definitiva requiere RM cerebral.

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