Peroxisoma

Qué es el peroxisoma

El nombre combina «per-óxido», el compuesto cuya producción y descomposición caracteriza a este orgánulo, con el sufijo científico -soma (del griego σῶμα, "cuerpo"), el mismo que aparece en lisosoma o ribosoma. Lo acuñó el citólogo belga Christian de Duve, quien presentó el término en una reunión científica en 1965 y lo publicó al año siguiente junto con su colaborador Pierre Baudhuin.

El orgánulo, sin embargo, ya se conocía antes de tener ese nombre. En 1954 el estudiante de doctorado sueco Johannes Rhodin lo describió por primera vez, en su tesis sobre el riñón del ratón, con el término genérico de «microcuerpo». Fue el equipo de De Duve quien, más de una década después, aisló el orgánulo del hígado de rata y descubrió que albergaba tanto enzimas productoras de peróxido de hidrógeno como la catalasa, capaz de descomponerlo; de ahí el nombre definitivo. Por este hallazgo y por el descubrimiento previo del lisosoma, De Duve compartió el Premio Nobel de Fisiología o Medicina de 1974 con Albert Claude y George Palade.

Estructura y biogénesis

Es un orgánulo pequeño, de entre 0,1 y 1 micra de diámetro, con una matriz granular rodeada por una única membrana. En algunos tejidos con alta actividad metabólica, como el hígado o el riñón, puede presentar en su interior una estructura cristalina llamada nucleoide o cristaloide, formada por la acumulación densa de determinadas enzimas.

No tiene ribosomas propios ni genoma. Todas sus proteínas se sintetizan en el citosol y se importan ya plegadas, un mecanismo distinto al de la mitocondria. De ese transporte se encargan unas proteínas llamadas peroxinas, codificadas por los genes PEX: unas reconocen a las enzimas destinadas al interior del peroxisoma y las escoltan hasta la membrana, mientras que otras insertan las proteínas que forman parte de esa misma membrana. Un peroxisoma nuevo puede surgir por división de uno preexistente o, cuando la célula carece de ellos, por gemación a partir del retículo endoplasmático.

Funciones principales

Su función mejor conocida es la beta-oxidación de los ácidos grasos de cadena muy larga, de veintidós carbonos o más, que las mitocondrias no pueden procesar por carecer del equipo enzimático necesario. También lleva a cabo la alfa-oxidación del ácido fitánico, un lípido de origen dietético que, sin esa vía, se acumula en los tejidos.

A esa función lipídica se suman otras dos, menos conocidas fuera del ámbito bioquímico. El peroxisoma participa en la síntesis de plasmalógenos, un tipo de fosfolípido de membrana especialmente abundante en la vaina de mielina, y en un paso inicial de la síntesis de ácidos biliares en el hígado. Todas estas reacciones oxidativas generan peróxido de hidrógeno como subproducto, y es aquí donde entra la catalasa, la enzima que lo descompone en agua y oxígeno antes de que dañe la célula.

Los trastornos peroxisomales: dos grupos distintos

Las enfermedades por fallo del peroxisoma se agrupan, en términos generales, en dos categorías según el alcance del defecto genético. Cuando la mutación afecta a un gen PEX necesario para ensamblar el orgánulo entero, el resultado son los trastornos de la biogénesis peroxisomal, que abarcan el espectro del síndrome de Zellweger. Cuando, en cambio, la mutación afecta a un único gen responsable de una sola vía enzimática, el peroxisoma se forma con normalidad, pero pierde esa función concreta; así ocurre en la adrenoleucodistrofia ligada al cromosoma X, el trastorno peroxisomal más frecuente, y en la enfermedad de Refsum infantil, donde falla específicamente la alfa-oxidación del ácido fitánico.

Preguntas frecuentes

¿Quién descubrió el peroxisoma y cuándo?

El sueco Johannes Rhodin lo observó por primera vez en 1954, aunque bajo el nombre de «microcuerpo». El citólogo Christian de Duve propuso el nombre «peroxisoma» en 1965, tras aislarlo y caracterizar sus enzimas junto con su equipo. En 1974 recibió el Premio Nobel de Fisiología o Medicina por este hallazgo y por el del lisosoma.

¿Tiene ADN propio el peroxisoma?

No. Todas sus proteínas se importan ya fabricadas desde el citosol; la mitocondria, en cambio, conserva su propio genoma circular.

¿Cómo se clasifican las enfermedades por fallo del peroxisoma?

En dos grandes grupos. El primero reúne los trastornos de la biogénesis, causados por mutaciones en los genes PEX que impiden ensamblar el orgánulo, y de los que el síndrome de Zellweger es el representante más grave; su incidencia conjunta ronda un caso por cada 50.000 nacimientos. El segundo grupo agrupa los defectos de una sola enzima o de un solo transportador peroxisomal, con el peroxisoma ya formado y funcionando con normalidad en todo lo demás. Dentro de este segundo grupo se encuentra la adrenoleucodistrofia ligada al cromosoma X, con una incidencia bastante mayor, de alrededor de uno por cada 17.000 nacimientos, lo que la convierte en el trastorno peroxisomal más frecuente de los dos grupos. La enfermedad de Refsum, mucho más rara, pertenece también a esta segunda categoría.

¿Qué relación tiene el peroxisoma con el glioxisoma de las plantas?

El glioxisoma es una variante especializada del peroxisoma, presente en células vegetales y en algunos hongos, que además de las enzimas peroxisomales habituales contiene las propias del ciclo del glioxilato.

Referencias

1. Wikipedia. Peroxisoma.
2. Journal of Cell Biology, a través de PMC (Biblioteca Nacional de Medicina de Estados Unidos). Seeing peroxisomes.
3. Atlas de Histología Vegetal y Animal, Universidad de Vigo. Peroxisomas.
4. Manual MSD, versión para profesionales. Trastornos peroxisómicos.