Tumores quísticos neuroendocrinos de páncreas (cPNET): revisión sistemática y metaanálisis de series de casos

Los tumores quísticos neuroendocrinos representan entre el 13% de los tumores neuroendocrinos de páncreas. El objetivo del trabajo es realizar una revisión sistemática y un metaanálisis de las series de casos descritas.

Se realizó una revisión sistemática hasta septiembre de 2016 mediante una búsqueda en Medline, Scopus y EMBASE con los términos: “cystic pancreatic endocrine neoplasm”, “cystic islets tumors” y “cystic islets neoplasms”.

De 795 citas se seleccionaron 80 estudios que describían 431 pacientes, incluyendo 5 casos propios. El 87,1% (n = 387) eran tumores esporádicos y el 10,3% (n = 40) correspondían a neoplasia endocrina múltiple tipo 1. El 44,6% (n = 135) fueron diagnosticados de forma incidental. La citología mostró una sensibilidad del 78,5%. El 85% (n = 338) eran tumores no funcionantes; y el insulinoma fue el más frecuente entre los funcionantes.

Según la estadificación European Neuroendocrine Tumor Society, el 87,8% estaban limitados al páncreas (I-IIb) y el 12,2% eran avanzados (III-IV). La supervivencia libre de enfermedad a los 5 años en estadios (I-IIIa) y en los estadios (IIIb-IV) fue del 91,5% y 54,2% respectivamente; y fue significativamente menor (p = 0,0001) en los tumores funcionantes. En los pacientes con MEN-1 hubo mayor incidencia de funcionantes (62,5%) y multicéntricos (28,1%).

Los tumores quísticos neuroendocrinos de páncreas expresan un fenotipo diferente a los tumores endocrinos sólidos, pero tienen un pronóstico similar, tras la resección a excepción de los tumores hereditarios

CITA DEL ARTÍCULO Rev Esp Enferm Dig. 2017 Nov;109(11):778-787.  doi: 10.17235/reed.2017.5044/2017