Périartérite noueuse
« Les causes sont inconnues et le traitement dépendra du nombre d’organes atteints. »
DR. ENRIQUE ORNILLA LARAUNDOGOITIA
SPÉCIALISTE. SERVICE DE RHUMATOLOGIE
La périartérite noueuse (PAN) est une maladie qui se manifeste par une inflammation des vaisseaux sanguins, connue sous le nom de vascularite. Comme elle peut également entraîner la destruction des vaisseaux touchés, on parle de vascularite nécrosante.
Elle affecte les artères musculaires de petit et moyen calibre, mais peut aussi toucher d’autres vaisseaux tels que les artérioles et les veinules.
Elle est considérée comme une maladie systémique, car tout organe ou système peut être atteint par cette affection.
C’est une maladie très rare. Son incidence est estimée à environ 4 à 10 cas par million d’habitants et elle touche principalement les hommes, avec une fréquence au moins deux fois supérieure à celle observée chez les femmes.
Bien qu’elle puisse apparaître à tout âge, elle est plus fréquente entre la 5e et la 7e décennie de la vie, et reste exceptionnelle chez l’enfant.
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Quels sont les symptômes de la panartérite noueuse ?
Le tableau clinique est très variable. Les symptômes peuvent être divisés en deux grands groupes : symptômes généraux, en conséquence du processus inflammatoire généralisé, et symptômes locaux, selon l’organe ou le territoire vasculaire affecté.
Les manifestations générales comprennent fièvre, asthénie, amaigrissement, arthromyalgies et altération de l’état général. Le plus fréquent d’entre eux est la fièvre et, dans certains cas, elle peut être le seul symptôme présenté par le patient.
Les manifestations localisées sont très variables et, bien qu’en principe tous les organes puissent être concernés, le rein est celui qui est le plus fréquemment touché.
Symptômes les plus habituels :
- Fièvre.
- Asthénie.
- Amaigrissement.
- Arthromyalgies.
Présentez-vous l’un de ces symptômes ?
Vous souffrez peut-être d’une panartérite noueuse
Quelles sont les causes de la panartérite noueuse ?
Comme dans la majorité des vascularites, les causes sont inconnues.
Cependant, chez certains patients, elle a été observée en association avec d’autres maladies telles que l’hépatite B, l’hépatite C ou la maladie inflammatoire intestinale. Elle a également été décrite dans la leucémie à tricholeucocytes (ou tricholeucémie), ainsi que dans la polyarthrite rhumatoïde et le lupus.
Quel est son pronostic ?
Le pronostic de ces patients dépend en grande mesure du degré de lésion et du nombre d’organes affectés.
Cependant, il a changé de façon substantielle grâce à l’incorporation des différents traitements mentionnés ci-dessus. Avant l’introduction des corticoïdes, la survie à 5 ans se situait autour de 10-15 % ; elle est montée à 50-60 % après leur introduction, et à 80 % avec l’association de la cyclophosphamide.
En contrepartie, les complications vasculaires et infectieuses ont augmenté en relation avec la survie plus longue obtenue et avec la thérapie immunosuppressive.
Comment diagnostique-t-on la panartérite noueuse ?
Dans la panartérite noueuse, il n’existe aucun examen ou test complémentaire pouvant définir avec certitude le diagnostic de la maladie.
Sur le plan analytique, il existe des paramètres qui, bien qu’**non spécifiques**, sont fréquents et peuvent orienter vers le diagnostic, tels que l’augmentation de la vitesse de sédimentation, l’anémie inflammatoire, une légère éosinophilie et l’élévation des réactifs de phase aiguë.
Il existe des critères établis par l’American College of Rheumatology (ACR) pour le diagnostic de la PAN. La présence d’au moins trois de ces critères fournit une sensibilité et une spécificité supérieures à 80 % pour le diagnostic.
- Perte de poids supérieure ou égale à 4 kg depuis le début de la maladie.
- Livedo reticularis. Motif réticulé moucheté sur certaines zones de la peau des extrémités et du tronc.
- Douleur ou inflammation testiculaire.
- Myalgies, faiblesse ou sensibilité à la palpation des jambes.
- Mononévrite ou polynévrite.
- Pression artérielle diastolique supérieure à 90 mm Hg.
- Élévation de l’azote uréique (BUN > 40 mg/dL) ou de la créatinine (> 1,5 mg/dL).
- Présence de l’antigène de surface ou d’anticorps dirigés contre le virus de l’hépatite B dans le sérum.
- Artériographie pathologique (microanévrismes ou thromboses).
- Biopsie d’artères de moyen ou petit calibre : présence de granulocytes et de leucocytes mononucléaires dans la paroi artérielle.
Comment traite-t-on la panartérite noueuse ?
Le traitement de la PAN vise à traiter le mécanisme inflammatoire et immunologique à l’origine des lésions vasculaires.
À cet égard, les glucocorticoïdes (Prednisone) constituent l’arme thérapeutique principale contre cette maladie.
Lorsque le degré d’atteinte est sévère, des médicaments immunosuppresseurs doivent être associés pour tenter de freiner le mécanisme immunologique. Par ailleurs, il est d’une importance vitale de traiter correctement les manifestations locales, principalement l’hypertension artérielle, l’insuffisance rénale et l’atteinte neurologique.
Dans les cas de vascularites réfractaires, les immunoglobulines intraveineuses et les anti-TNF peuvent être utiles. La plasmaphérèse est réservée à la PAN associée au virus de l’hépatite B et aux vascularites réfractaires, en particulier dans des complications graves telles que l’hémorragie pulmonaire ou l’insuffisance rénale nécessitant une dialyse.
Où se fait-on soigner ?
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