Panarterite nodosa
"As causas são desconhecidas e o tratamento dependerá do número de órgãos afectados".
DR. ENRIQUE ORNILLA LARAUNDOGOITIA
ESPECIALISTA. SERVIÇO DE REUMATOLOGIA
A panarterite nodosa (PAN) é uma doença que se manifesta com inflamação dos vasos sanguíneos, o que se conhece pelo nome de vasculite. Como também pode cursar com destruição dos vasos afectados, denomina-se vasculite necrotizante.
Afeta artérias musculares de médio e pequeno calibre, embora também possa atingir outros vasos, como arteríolas e vénulas.
Considera-se uma doença sistémica, uma vez que qualquer órgão ou sistema pode ser afetado por esta doença.
É uma doença muito pouco frequente. A sua incidência é estimada em cerca de 4-10 casos por milhão de habitantes e afeta principalmente os homens, numa proporção pelo menos duas vezes superior à das mulheres.
Embora possa aparecer em qualquer idade, é mais frequente entre a 5.ª e a 7.ª décadas de vida, sendo excecional na infância.
Quais são os sintomas da panarterite nodosa?
O quadro clínico é muito variável. Os sintomas podem dividir-se em dois grandes grupos: sintomas gerais, como consequência do processo inflamatório generalizado, e sintomas locais, dependendo do órgão ou do território vascular afetado.
As manifestações gerais incluem febre, astenia, emagrecimento, artralgias e mialgias e comprometimento do estado geral. A mais frequente de todas é a febre e, por vezes, pode ser o único sintoma apresentado pelo doente.
As manifestações localizadas são muito variáveis e, embora em princípio todos os órgãos possam estar envolvidos, o rim é o mais frequentemente afetado.
Sintomas mais frequentes:
- Febre.
- Astenia.
- Emagrecimento.
- Artralgias e mialgias.
Tem algum destes sintomas?
Pode ser que sofra de panarterite nodosa
Quais são as causas da panarterite nodosa?
Como na maioria das vasculites, as causas são desconhecidas.
No entanto, em alguns doentes foi observada associação com outras doenças, como hepatite pelo vírus B, hepatite C e doença inflamatória intestinal. Também foi descrita na leucemia de células pilosas (ou tricoleucemia), bem como na artrite reumatoide e no lúpus.
Qual é o seu prognóstico?
O prognóstico destes doentes depende em grande medida do grau de lesão e do número de órgãos afetados.
No entanto, variou substancialmente com a introdução dos diversos tratamentos anteriormente mencionados. Antes da introdução dos corticosteróides, a sobrevivência aos 5 anos situava-se em torno de 10–15%; aumentou para 50–60% após a sua introdução e para 80% com a associação de ciclofosfamida.
Em contrapartida, aumentaram as complicações vasculares e infeciosas, relacionadas com a maior sobrevivência alcançada e com a terapêutica imunossupressora.
Como se diagnostica a panarterite nodosa?
Na panarterite nodosa não existe uma prova ou exame complementar que possa definir com certeza o diagnóstico da doença.
Analiticamente, existem parâmetros que, embora inespecíficos, são frequentes e podem orientar para o diagnóstico, como o aumento da velocidade de sedimentação, anemia inflamatória, discreta eosinofilia e elevação dos reagentes de fase aguda.
Existem critérios estabelecidos pelo American College of Rheumatology (ACR) para o diagnóstico da PAN. A presença de pelo menos três destes critérios confere uma sensibilidade e especificidade para o diagnóstico superiores a 80%.
- Perda de peso superior ou igual a 4 kg desde o início da doença.
- Livedo reticularis. Padrão reticular mosqueado em áreas da pele dos membros e do tronco.
- Dor ou inflamação testicular.
- Mialgias, fraqueza ou sensibilidade ao toque nas pernas.
- Mononeuropatia ou polineuropatia.
- Pressão arterial diastólica superior a 90 mm Hg.
- Elevação do azoto ureico (BUN > 40 mg/dL) ou da creatinina (> 1,5 mg/dL).
- Presença do antigénio de superfície ou de anticorpo contra o vírus da hepatite B no soro.
- Arteriografia patológica (microaneurismas ou trombose).
- Biópsia de artérias de médio ou pequeno calibre: presença de granulócitos e leucócitos mononucleares na parede arterial.
Como se trata a panarterite nodosa?
O tratamento da PAN visa tratar o mecanismo inflamatório e imunológico responsável pelas lesões vasculares.
Neste sentido, os glucocorticoides (prednisona) constituem a principal arma terapêutica contra esta doença.
Quando o grau de atingimento é grave, devem associar-se fármacos imunossupressores para tentar travar o mecanismo imunológico. Por outro lado, é de vital importância o tratamento correto das manifestações locais, principalmente a hipertensão arterial, a insuficiência renal e o envolvimento neurológico.
Em casos de vasculites refratárias, as imunoglobulinas endovenosas e os anti-TNF podem ser úteis. A plasmaferese reserva-se para a PAN associada ao vírus da hepatite B e para vasculites refratárias, especialmente em complicações graves como hemorragia pulmonar ou insuficiência renal que necessite de diálise.
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