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DICCIONARIO MÉDICO

Nefropatía hereditaria

Enfermedad renal que se transmite por herencia autosómica dominante o recesiva, o ligada al cromosoma X. Puede afectar al glomérulo (p. ej., síndrome de Alport, el hematuria benigna familiar, la enfermedad de Fabry, el síndrome uña-rótula, el síndrome nefrótico congénito, etc.) o al túbulo o tubulopatías (poliquistosis renal del adulto y del niño, nefronoptisis, síndrome de Fanconi, glucosuria renal, cistinosis, acidosis tubular renal, etc.).

Conforme progresan, se afectan el resto de las estructuras como glomérulos, túbulos, intersticio y vasos del riñón. Algunas evolucionan a una insuficiencia renal terminal (p. ej., el síndrome de Alport y la poliquistosis renal del adulto).