Sclérodermie ou sclérose systémique
« C’est une maladie chronique, mais dans la majorité des cas, les patients peuvent mener une vie normale. »
DR. ENRIQUE ORNILLA LARAUNDOGOITIA
SPÉCIALISTE. SERVICE DE RHUMATOLOGIE
La sclérose systémique, également connue sous le nom de sclérodermie, est une maladie chronique auto-immune qui affecte principalement la peau.
La sclérose systémique ou sclérodermie, en plus d’atteindre la peau, peut toucher les organes internes (poumons, intestins, reins ou cœur). Les modifications cutanées sont dues à l’augmentation et à l’accumulation de fibres de collagène et d’autres protéines. La peau devient sclérosée (dure et rigide).
Au début, les lésions se présentent sous forme d’inflammation, qui évolue ensuite vers un durcissement progressif.
La sclérose systémique compromet également la circulation sanguine en obstruant les petites artères et les capillaires qui irriguent les tissus.
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Quels sont les symptômes de la sclérose systémique ?
Les effets les plus visibles sont des lésions cutanées ou une morphée. La maladie commence généralement par un léger gonflement de la peau des mains et des pieds, parfois aussi du visage, qui tend à s’étendre. Par la suite, la peau devient rigide et dure, difficile à pincer et pouvant limiter les mouvements des articulations.
Cependant, chez les personnes présentant une atteinte de tout le corps, les cicatrices et l’épaississement s’étendent aux structures sous-jacentes (tissu graisseux, muscle et, plus rarement, os). On observe fréquemment des modifications de la coloration des mains qui, lorsqu’elles sont exposées au froid, deviennent excessivement pâles puis violacées, parfois accompagnées de douleur ou de fourmillements. Ces symptômes sont appelés phénomène de Raynaud. La mauvaise circulation peut entraîner des lésions graves, telles que des ulcères au niveau des doigts ou une gangrène.
Il peut exister des vaisseaux sanguins dilatés au niveau du visage, des mains, des replis péri-unguéaux et d’autres régions. Certains patients présentent des dépôts de calcium (calcinoses) dans la peau et dans d’autres organes, comme les poumons, les muscles et les reins.
La sclérose systémique peut également entraîner des douleurs articulaires, une fatigue, des troubles digestifs, tels que des difficultés à avaler, des brûlures d’estomac, une constipation ou une diarrhée, ainsi que des problèmes cardio-respiratoires, comme un essoufflement, une hypertension artérielle ou des douleurs thoraciques.
Les symptômes les plus fréquents sont :
- Morphée.
- Peau rigide et dure.
- Douleurs articulaires.
- Phénomène de Raynaud.
Présentez-vous certains de ces symptômes ?
Vous pourriez souffrir d’une sclérose systémique ou d’une sclérodermie
Comment diagnostique-t-on la sclérodermie ?
Le diagnostic repose sur un examen médical spécialisé réalisé par un rhumatologue, comprenant le recueil des symptômes, un examen de la peau et un examen clinique général.
Des examens complémentaires sont toujours pratiqués, tels que des analyses biologiques et une radiographie thoracique, et, seulement dans certains cas, d’autres examens digestifs ou cardio-respiratoires.
L’objectif de ces examens est de mieux classer le type de maladie et d’en évaluer la gravité ainsi que le degré d’extension.
Comment traite-t-on la sclérose systémique ?
Aucun médicament n’a démontré une efficacité chez 100 % des patients atteints de sclérose systémique, bien qu’il existe des réponses partielles aux immunosuppresseurs dans les formes avec atteinte systémique.
Le traitement de la phase inflammatoire de la lésion cutanée nécessite habituellement l’administration de corticoïdes.
L’atteinte interstitielle pulmonaire peut s’améliorer, aux stades précoces, sous cyclophosphamide par voie orale / mycophénolate mofétil et corticoïdes.
En cas d’hypertension pulmonaire, on peut utiliser des inhibiteurs calciques, de la prostacycline ou des analogues.
L’atteinte gastro-intestinale s’améliore grâce à des mesures posturales anti-reflux, des antihistaminiques H2, des procinétiques et de l’érythromycine. En cas de malabsorption, on peut recourir à des antibiotiques à large spectre.
Les inhibiteurs calciques associés aux antiagrégants plaquettaires sont efficaces dans le phénomène de Raynaud.
Il est essentiel de contrôler régulièrement la pression artérielle chez les patients présentant une sclérose systémique diffuse. Un traitement doit être instauré lorsque la pression artérielle est supérieure à 140/90 mmHg. Les cas de calcinoses marquées peuvent nécessiter une microchirurgie.
Pour le traitement de l’atteinte musculaire, il est recommandé d’utiliser des corticoïdes selon des schémas intensifs.
Le traitement des arthralgies, de l’arthrite ou de la ténosynovite requiert l’utilisation d’anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) et du repos. Le recours à des infiltrations locales peut être très utile.
Quels essais cliniques avons-nous sur Sclérose systémique?
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