Doenças bolhosas
"É de vital importância a coordenação interdisciplinar no diagnóstico e tratamento dos pacientes com doenças bolhosas autoimunes. Por isso, os pacientes serão avaliados pelos departamentos de Dermatologia, Otorrinolaringologia e Oftalmologia."
DR. AGUSTÍN ESPAÑA ALONSO
DIRETOR. DEPARTAMENTO DE DERMATOLOGIA
Nas doenças bolhosas autoimunes, os doentes produzem autoanticorpos dirigidos contra proteínas da pele e, portanto, favorecem uma perda de adesão da estrutura dérmica.
As doenças autoimunes, no seu conjunto, caracterizam-se por desequilíbrios no sistema imunitário, que provocam lesão dos próprios tecidos pelos leucócitos (glóbulos brancos) do próprio doente ou pela produção de imunoglobulinas (autoanticorpos).
Nas doenças bolhosas, embora exista uma predisposição genética nestes doentes para desenvolver estas doenças, elas podem ser induzidas por vários factores, como infeções por vírus ou a administração de certos fármacos.
Quais são os sintomas das doenças bolhosas?
Consoante a perda de adesão ocorra entre os queratinócitos, e portanto no interior da epiderme, ou resulte de uma alteração da membrana basal, entre a epiderme e a derme, teremos formas intraepidérmicas ou subepidérmicas.
Dentro das doenças bolhosas intraepidérmicas destaca-se um grupo de doenças que, no seu conjunto, se denomina pénfigo, e que pode subdividir-se em vários tipos:
- Pénfigo superficial: destacam-se o pénfigo foliáceo e o pénfigo eritematoso.
- Pénfigo profundo: destaca-se o pénfigo vulgar, o pénfigo familiar benigno (doença de Hailey-Hailey) e o pénfigo vegetante.
- Pénfigo IgA: dermatose pustulosa subcórnea e dermatose IgA neutrofílica intraepidérmica.
- Pénfigo paraneoplásico: os doentes apresentam uma neoplasia associada.
As doenças bolhosas autoimunes, que se caracterizam por inflamação entre a epiderme e a derme devido a lesão da membrana basal, podem, por sua vez, dividir-se em vários tipos:
- Penfigoide bolhoso e penfigoide cicatricial.
- Herpes gestacional.
- Dermatite herpetiforme.
- Epidermólise bolhosa adquirida.
Os sintomas mais habituais são:
- Alopecia (queda de cabelo).
- Comichão na pele (prurido).
- Úlceras na pele e na boca.
- Vesículas na pele.
Tem algum destes sintomas?
É possível que sofra de uma doença bolhosa
Como se diagnosticam as doenças bolhosas?
O diagnóstico de cada uma delas baseia-se em:
- Exame físico do doente: inicialmente, é realizada uma anamnese e um exame físico completo, avaliando as lesões presentes, tanto na pele como nas mucosas.
- Diagnóstico histológico: no mesmo dia em que o doente é avaliado clinicamente, é realizada uma biópsia de uma das lesões da pele ou das mucosas. Essa mesma amostra permite efetuar o estudo de imunofluorescência direta.
- Estudos de biologia molecular que permitem estabelecer, com maior precisão, o diagnóstico em cada uma destas doenças.
Diagnóstico imunológico:
- Diagnóstico por imunofluorescência indireta e ELISA: uma amostra de sangue, colhida ao doente no momento da consulta, permite quantificar o título de autoanticorpos circulantes. A comparação deste resultado com os obtidos em controlos posteriores permite analisar a evolução e a atividade da doença em cada caso.
- Diagnóstico por immunoblotting: com esta técnica, podemos confirmar de forma definitiva que cada doente apresenta uma doença concreta, uma vez que permite demonstrar a produção de autoanticorpos dirigidos contra a proteína (antigénio) envolvida nesse processo.
O Departamento de Dermatologia da Clínica Universidad de Navarra tem um acordo de colaboração com o Department of Dermatology da University of North Carolina para a realização de immunoblots em doentes com pénfigo vulgar e pénfigo foliáceo.
É necessária apenas uma amostra de sangue de cada doente.
Do mesmo modo, este acordo existe também com o Department of Dermatology da Universidade de Würzburg, na Alemanha, para a realização de immunoblots em doentes que apresentam uma doença bolhosa autoimune subepidérmica, como o penfigoide bolhoso, o penfigoide cicatricial ou o herpes gestacional.
Como se tratam as doenças bolhosas?
- Corticosteroides: a sua farmacologia é conhecida, com efeitos anti-inflamatórios e imunossupressores.
- Imunossupressores: azatioprina, micofenolato.
- Ciclofosfamida, metotrexato.
- Imunoglobulinas intravenosas.
- Rituximab. É um dos fármacos chamados biológicos: atuam sobre partes específicas do sistema imunitário que causam inflamação e dano nos tecidos.
- Sulfona. O seu mecanismo de ação é pouco conhecido, mas acredita-se que tenha um efeito anti-inflamatório.
- Tetraciclinas e nicotinamida. Alguns antibióticos, incluindo derivados das tetraciclinas e a eritromicina, têm uma ação anti-inflamatória para além da ação bactericida/bacteriostática. Este facto permitiu a sua utilização em processos cujo desencadeamento envolve um mecanismo imunológico. Além disso, dada a ausência de efeitos secundários importantes, tem permitido a sua utilização em pessoas idosas. As tetraciclinas são frequentemente associadas à nicotinamida devido à sua ação em diferentes pontos-chave da resposta inflamatória.
O Departamento de Dermatologia
da Clínica Universidad de Navarra
O Departamento de Dermatologia da Clínica Universidad de Navarra dispõe de uma vasta experiência no diagnóstico e tratamento das doenças dermatológicas.
Temos uma ampla experiência em tratamentos cirúrgicos de elevada precisão, como a cirurgia de Mohs. Este procedimento requer profissionais altamente especializados.
Dispomos da mais recente tecnologia para o tratamento dermoestético das lesões cutâneas, com o objetivo de alcançar os melhores resultados para os nossos doentes.
Doenças que tratamos
Porquê na Clínica?
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