Perturbações do crescimento
"Uma equipa multidisciplinar oferece inúmeras vantagens. O doente pode ser tratado por diferentes especialistas. Desta forma, conseguimos um melhor diagnóstico e um tratamento mais eficaz."
DRA. CRISTINA AZCONA SAN JULIÁN
ESPECIALISTA. DEPARTAMENTO DE PEDIATRIA
Quando surge um problema de crescimento nas crianças?
O défice de hormona de crescimento é uma afeção de natureza congénita ou adquirida que se caracteriza pela ausência total ou parcial desta hormona no plasma. Produz-se quando existe uma falha na hipófise, no hipotálamo ou na via que une o hipotálamo à hipófise.
A Unidade de Endocrinopediatria da Clínica Universidad de Navarra avalia e diagnostica crianças e adolescentes com problemas hormonais que possam afetar o seu crescimento e desenvolvimento.
Após as provas diagnósticas, indicamos um plano de tratamento individualizado com administração de medicação nos doentes que dela necessitem. Trata-se de corrigir os défices hormonais responsáveis pelas alterações físicas e psíquicas do doente.
Quais são os sintomas do distúrbio do crescimento?
A estatura abaixo do percentil 3 alerta para um possível distúrbio do crescimento.
As crianças com défice congénito de GH apresentam peso e estatura dentro da normalidade ao nascimento. É frequente a icterícia neonatal prolongada (50% dos casos). Pode ocorrer hipoglicemia neonatal ou posteriormente. A estatura costuma ser afetada a partir dos primeiros 3–6 meses de vida, de modo que, aos dois anos, pode situar-se no percentil 3 ou abaixo deste.
A velocidade de crescimento é lenta, inferior ao percentil 25. A maturação óssea encontra-se atrasada 1–4 anos em relação à idade cronológica. Sem tratamento, o surto pubertário costuma atrasar-se até aos 18–20 anos.
A inteligência é normal, mas é frequente encontrar sinais de imaturidade e dificuldade de adaptação ao meio social, secundários ao protecionismo parental e à baixa autoestima devido à baixa estatura.
Os sintomas mais habituais são:
- Baixa estatura
- Hipoglicemias
- Imaturidade
- Baixa autoestima
Nas formas adquiridas, inicialmente apresentam crescimento normal, abrandando ou interrompendo posteriormente a sua curva de crescimento. Têm medidas harmónicas, perímetro cefálico adequado à idade, atraso no encerramento das fontanelas e cabelo de crescimento lento. A fácies é descrita como “cara de boneca” ou querubínica. É pequena, com fronte proeminente, raiz nasal plana e dentição alterada. Podem apresentar voz aguda de timbre peculiar, ligeiro excesso de peso, extremidades pouco musculadas de aspeto grácil e mãos e pés pequenos.
Em algumas crianças, o atraso de crescimento é o único sintoma, pelo que é conveniente explorar a secreção de GH em todo o doente com atraso de crescimento de etiologia desconhecida.
Tem algum destes sintomas?
Se suspeitar que apresenta algum dos sintomas mencionados,
deve recorrer a um especialista médico para o seu diagnóstico.
Quais são as causas mais comuns do distúrbio do crescimento?
As causas mais frequentes de défice de GH são as idiopáticas. As anomalias da síntese, secreção e atividade da hormona do crescimento (GH) são habitualmente esporádicas e heterogéneas, incluindo síndromes genéticos com base molecular ou não (3% das crianças têm um irmão com o mesmo défice, sendo mais frequentes no sexo masculino), causas malformativas, alterações no desenvolvimento embrionário, traumatismos, processos hipóxicos, infeções, tumores da região hipotálamo-hipofisária ou cerebrais e os seus tratamentos com cirurgia ou radioterapia, bem como insensibilidade periférica à GH.
O que é a baixa estatura?
Ao falar de baixa estatura, referimo-nos a crianças cuja estatura se encontra abaixo do percentil 3 (-2 DP) dos padrões populacionais de estatura para a sua idade e sexo. Em 80% das crianças que apresentam estatura abaixo do percentil 3 não se encontra uma causa que a justifique. Os restantes 20% têm origem patológica.
Dentro do grupo de crianças de baixa estatura sem causa justificada podem distinguir-se diferentes padrões. Existe um grupo de crianças com estatura abaixo do percentil 3 (-2 DP) que nasceram com comprimento normal e cujas proporções corporais também são normais. Nelas não se encontra doença crónica que justifique a estatura e o ritmo de crescimento é lento mas uniforme. Dentro deste grupo podem encontrar-se crianças com crescimento abaixo do intervalo familiar e início pubertário tardio, e crianças cujo crescimento se encontra dentro do intervalo familiar e cujo início do desenvolvimento pubertário é normal.
As crianças com atraso constitucional do crescimento apresentam crescimento normal nos primeiros anos. Posteriormente, sofrem um atraso, situando-se abaixo da normalidade. A puberdade atrasa-se após os 14 anos nas raparigas e os 16 anos nos rapazes.
Como se diagnosticam os problemas de crescimento nas crianças?
Baseia-se na clínica, em estudos endocrinológicos da secreção de GH (hormona do crescimento), em estudos radiológicos que contribuem para o diagnóstico topográfico e morfológico e em estudos genéticos, através de técnicas de biologia molecular.
Os níveis normais de GH são flutuantes. Esta hormona é libertada em picos. Existem entre 6–9 picos por dia, com duração de 10 a 20 minutos. A libertação ocorre especialmente durante o sono.
Para estudar a secreção de GH realizam-se testes com diferentes estímulos: hipoglicemia insulínica, glucagão, L-DOPA, clonidina e arginina.
Estas provas podem indicar a existência de défice de hormona do crescimento quando os valores de GH são inferiores a 7 ng/ml. Considera-se défice parcial se a resposta estiver entre 5–7 ng/mL e total se for inferior a 5 ng/ml. A resposta aos testes varia consoante a idade ou o período pubertário.
A determinação dos fatores de crescimento (IGF-I) e da sua proteína transportadora, IGFBP-3, pode ajudar no diagnóstico.
Como se tratam os distúrbios do crescimento?
O objetivo do tratamento é o aumento da velocidade de crescimento e da estatura adulta.
O tratamento, na maioria das crianças com distúrbios do crescimento, realiza-se através da administração de hormona do crescimento (GH). A GH é obtida por engenharia recombinante de ADN. Em algumas crianças, o problema pode residir nos recetores da GH e, nesses casos, administra-se IGF-1 recombinante, uma vez que não o conseguem produzir.
O tratamento deve ser iniciado precocemente, após estabelecimento de um diagnóstico de certeza. As doses utilizadas variam entre 0,025–0,050 mg/kg/dia. Ajustam-se de forma individual de acordo com a resposta e os níveis de IGF-I e IGFBP-3. Administra-se por via subcutânea antes de deitar, diariamente ou semanalmente.
No final do crescimento, realiza-se uma reavaliação diagnóstica e, se o défice de GH persistir, o tratamento continuará na idade adulta com doses mais baixas. Os efeitos secundários são muito raros. Existem alguns casos de alteração da cabeça femoral (epifisiolistese), síndrome do túnel cárpico, hipotiroidismo secundário, lipodistrofia no local de injeção, desenvolvimento de anticorpos anti-GH, hipertensão e intolerância aos hidratos de carbono.
Durante o tratamento realizam-se exames de controlo para detetar qualquer efeito secundário e tratá-lo.
O Departamento de Pediatria
da Clínica Universidad de Navarra
Todos os nossos especialistas trabalham em regime de exclusividade e, além disso, ao dispormos de toda a tecnologia num mesmo centro, oferecemos a realização dos exames e o diagnóstico em menos de 72 horas.
Contamos com uma equipa de profissionais altamente qualificada para prestar cuidados nas diferentes unidades especializadas: Oncopediatria, Neuropediatria, Endocrinopediatria, Neonatologia, etc.
Organizados em unidades especializadas
- Área de Neonatologia
- Endocrinologia pediátrica.
- Cardiologia pediátrica.
- Neuropediatria
- Gastroenterologia e nutrição pediátrica.
- Pediatria geral e preventiva.
- Pneumologia pediátrica
Porquê na Clínica?
- Cuidados integrais da criança.
- Profissionais especialistas nas diferentes áreas para um melhor diagnóstico e tratamento.
- Dotados da mais recente tecnologia para os cuidados ao recém-nascido.
A nossa equipa de profissionais
Especialistas em Pediatria com experiência nos distúrbios do crescimento em crianças
