MIELOMA MÚLTIPLO e outras gamapatias monoclonais

Imagen Dr. Jesús San Miguel

As gamapatias monoclonais e o mieloma múltiplo são um conjunto de doenças em que existe uma proliferação de células plasmáticas tumorais na medula óssea e um aumento de uma proteína monoclonal no sangue e/ou urina.

O mieloma múltiplo é o segundo tumor hematológico mais frequente depois dos linfomas. O tratamento desta doença mudou de forma espetacular nos últimos anos graças ao desenvolvimento de novas terapias, como a aprovação de 5 novos fármacos que conseguiram duplicar a sobrevivência dos doentes com mieloma.

Somos centro de referência do Grupo Espanhol do Mieloma para o diagnóstico, e recebemos cada dia 3 ou 4 casos.

Além disso, somos centro de referência para a investigação pré-clínica de novos tratamentos, em colaboração com diferentes companhias farmacêuticas e centro de formação para mais de 100 médicos estrangeiros que a cada ano vêm formar-se no nosso hospital.

Na Clínica Universidade de Navarra oferecemos um tratamento e acompanhamento personalizado. Os fármacos administrados e a intensidade são individualizados de acordo com as características próprias de cada doente.

Há três tipos:

1. Gamapatia monoclonal de significado indeterminado: é a mais frequente de todas. É uma entidade "benigna" que se caracteriza pela presença da proteína monoclonal no sangue ou na urina por uma pequena proliferação de células plasmáticas, sem existirem outras alterações. Destas, apenas 11% progridem para mieloma múltiplo.

2. Mieloma assintomático a quiescente: neste caso, existe uma quantidade maior de células tumorais na medula óssea e uma quantidade maior de proteína monoclonal no sangue e / ou na urina, mas ainda não há sintomas. A evolução é indeterminada, uns comportam-se como uma gamapatia monoclonal "benigna", e outros, porém, evoluem para um mieloma ativo, sendo doentes de alto risco.

3. Mieloma múltiplo: neste caso existem já sintomas como anemia, lesões ósseas, falha renal ou aumento do cálcio no sangue e outras alterações analíticas ou radiológicas que obrigam a iniciar o tratamento de forma imediata.

Imagen del equipo de médicos asistenciales e investigadores del mieloma múltiple. Clínica Universidad de Navarra

Equipa de assistência médica e investigadora do mieloma múltiplo e das gamapatias monoclonais da Clínica e do CIMA da Universidade de Navarra

O nosso objetivo é o diagnóstico preciso e o tratamento precoce para conseguir curar o mieloma".

DIAGNÓSTICO PRECISO E OS TRATAMENTOS MAIS AVANÇADOS COM PROFISSIONAIS COM ALTA DEDICAÇÃO PARA LUTAR CONTRA A SUA DOENÇA

CENTRO DE REFERÊNCIA INTERNACIONAL

O Dr. Jesús San Miguel é referente mundial desta doença. Na atualidade, é Presidente da International Myeloma Society.

EQUIPA DE
PROFISSIONAIS

Liderámos a mudança dos critérios diagnósticos e de resposta desta doença. Somos mais de 20 profissionais a investigar o mieloma.

ENSAIOS
CLÍNICOS

Na atualidade, contamos com mais de 30 ensaios clínicos abertos para oferecer novas oportunidades aos nossos pacientes.

  • O Dr. Jesús San Miguel é uma referência mundial desta doença e Presidente atual da International Myeloma Society.
  • Os nossos profissionais lideraram a mudança dos critérios diagnósticos e da resposta do mieloma dentro do Grupo Internacional do Mieloma.
  • Centro de referência do Grupo Espanhol do Mieloma para diagnóstico: cada dia recebemos 3-4 casos para serem avaliados.
  • Centro de referência para investigação pré-clínica em colaboração com diferentes companhias farmacêuticas para acelerar a passagem do laboratório para o doente.
  • Mais de 20 profissionais a investigarem o mieloma.
  • Mais de 30 ensaios clínicos abertos no nosso centro.
  • Mais de 25 publicações científicas em revistas internacionais de primeiro nível.
  • Centro de formação para médicos estrangeiros. Mais de 100 hematologistas estrangeiros vêm a cada ano para se formar no nosso serviço.

A nossa equipa de profissionais contribuiu para:

  • Aprovar, pelo menos, 5 medicamentos: Bortezomib (New England Journal of Medicine 2008, Lancet Oncology 2010), Lenalidomida (New England Journal of Medicine 2003), Pomalidomida (Lancet Oncology 2013), Panobinostat (Lancet Oncology 2014) e Daratumumab (New England Journal of Medicine 2015, New England Journal of Medicine 2017).
  • Fazer a classificação prognóstica do mieloma em vigor na atualidade em estádios (ISS) (Journal of Clinical Oncology 2005).
  • Melhorar os critérios de diagnóstico (Lancet Oncology 2014) e a avaliação da resposta ao tratamento (Lancet Oncology 2016) dentro do grupo internacional do mieloma.
  • Predizer o risco de transformação das formas pré-malignas para a maligna (New England Journal of Medicine 2013, Lancet Oncology 2016).

Temos mais de 30 ensaios abertos em todas as fases da doença e com todos os medicamentos que estão a ser avaliados no mieloma, para além do transplante nas suas modalidades autóloga e alogénica:

Células CAR vs. BCMA

Anticorpos monoclonais:

  • Daratumumab
  • Isatuximab
  • Anticorpos biespecíficos vs. BCMA

Inibidores do proteassoma de nova geração

  • Oprozomib
  • Carfilzomib

Novos imunomoduladores

  • Pomalidomida
  • CELMODs, fármacos imunomoduladores de 3.ª geração

Novos alquilantes

  • Melflufen

Inibidores de checkpoint

Outros fármacos (inibidores seletivos)

  • Venetoclax
  • Selinexor
  • Panobinostat

DIAGNÓSTICO INTEGRADO E DE PRECISÃO COM TECNOLOGIA DE VANGUARDA

Oferecemos uma medicina personalizada, realizando um diagnóstico genético integral e fenotípico para administrar a cada paciente o tratamento que possa obter os melhores resultados.

A citometria de fluxo é um instrumento chave para a avaliação diagnóstica e prognóstica das gamapatias monoclonais. Permite caracterizar de forma precisa os marcadores que apresentam as células plasmáticas do mieloma para orientar o diagnóstico e o prognóstico.

Liderámos os métodos mais sensíveis para a deteção da doença mínima residual visando obter uma maior precisão para monitorizar a eficácia dos tratamentos.

Imagen del Dr. Bruno Paiva. Hematólogo y Codirector de CIMA LAB Diagnostics

A citometria de fluxo foi essencial para modificar a última classificação de resposta do mieloma e estabelecer ao nível mundial o prognóstico negativo da persistência de doença mínima residual negativa".

DR. BRUNO PAIVA

Codiretor científico da CIMA LAB Diagnostics

A classificação genética do mieloma é fundamental para estabelecer um prognóstico adequado.

Os estudos de mutações e sequenciação permitem encontrar mutações desfavoráveis em doentes em que as demais provas são normais e, além disso, orientam para a utilização de determinados tratamentos.

  • Cariótipo
  • FISH em célula plasmática selecionada
  • Painel de mutações
  • Estudos de sequenciação massiva
Imagen de la Dra. Mª José Calasanz. Codirectora de CIMA LAB Diagnostics

Contamos com todas as técnicas genéticas e genómicas para o diagnóstico das doenças hereditárias (patologia monogénica, síndromes e cancro hereditário), bem como marcadores diagnósticos, preditivos e prognósticos em tumores sólidos e neoplasias hematológicas".

DRA. M.ª JOSÉ CALASANZ

Codiretora científica da CIMA LAB Diagnostics

Tomografia de emissões de positrões (PET): realizado com glucose e com metionina. Este segundo radiofármaco possui uma maior sensibilidade diagnóstica no mieloma.

TAC de corpo inteiro com doses baixas de radiação: permite a obtenção de imagens de alta qualidade e maior sensibilidade do que a radiografia convencional.

Ressonância magnética de 3 Teslas: a ressonância mais potente que atinge uma maior precisão diagnóstica das imagens.

Somos um dos três grupos que, no mundo, estamos a avaliar a utilidade da metionina no diagnóstico do mieloma, este radiofármaco oferece uma maior sensibilidade e especificidade diagnóstica do que a glucose".

aceda aosTRATAMENTOS MAIS AVANÇADOS


Os sintomas da doença são derivados da proliferação descontrolada de células plasmáticas na medula óssea. Essas células deslocam as células normais, resultando em um quadro de anemia com seus sintomas associados: fadiga, palidez, taquicardia, afrontamentos, etc.

Há também destruição óssea que pode causar dor óssea mais ou menos intensa e até mesmo fraturas espontâneas ou fraturas ao trauma mínimo.

Além disso, as células atípicas produzem e secretam uma imunoglobulina anormal para o sangue (componente ou banda monoclonal) que, quando filtrada pelo rim, pode causar insuficiência renal.

Nos últimos anos, surgiram novos avanços nesta doença que conseguiram aumentar de maneira importante a sobrevivência destes pacientes.

Em pacientes menores de 70 anos que cumprem critérios, o tratamento idóneo será o autotransplante de medula óssea.

São realizados 4-5 ciclos de tratamento de indução com medicamentos novos (bortezomib, talidomida, lenalidomida, etc.) e, depois, é realizado o autotransplante. Após realizado, podem ser administrados novamente fármacos a fim de consolidar e manter a resposta contra a doença.

Se o paciente não é candidato ao autotransplante de medula óssea, o tratamento indicado é a administração de agentes alquilantes: melfalano, prednisona, etc. que, há uns anos, era o tratamento clássico, mas acrescentando estes novos medicamentos:

  • Anticorpos monoclonais como o daratumumab, isatuximab, anticorpos biespecíficos vs. BCMA.
  • Novos imunomoduladores: pomalidomida, lenalidomida, etc.
  • Inibidores do proteassoma de nova geração: oprozomib, carfilzomib, etc.
  • Outros fármacos inibidores seletivos: venetoclax, selinexor, panobinostat, etc.

A Clínica Universidade de Navarra tem atualmente 45 ensaios clínicos abertos sobre o mieloma múltiplo que representam uma oportunidade terapêutica para os nossos pacientes, já que podem aceder a estes novos medicamentos.

Graças a estes ensaios clínicos, contribuímos para a aprovação de pelo menos 5 novos fármacos contra esta doença: Bortezomib (New England Journal of Medicine 2008, Lancet Oncology 2010), Lenalidomida (New England Journal of Medicine 2003), Pomalidomida (Lancet Oncology 2013), Panobinostat (Lancet Oncology 2014) e Daratumumab (New England Journal of Medicine 2015, New England Journal of Medicine 2017).

Conheça a história do Sven, paciente tratado na Clínica de um mieloma múltiplo

Dispomos dos avanços técnicos mais sofisticados, destacando os estudos de biologia molecular, para valorar múltiplos fatores prognósticos que são fundamentais para a eleição do tratamento mais apropriado para cada paciente".

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Imagen del edificio de la Clínica Universidad de Navarra

OS NOSSOS
PROFISSIONAIS

Os profissionais da Clínica realizam um trabalho contínuo de investigação e formação, sempre em benefício do paciente.

Imagen profesionales de la Clínica Universidad de Navarra

PORQUE É QUE INVESTIGAMOS

Investigamos para oferecer novas possibilidades e avanços terapêuticos para os nossos pacientes.
Imagen de un investigador del Área de Terapia Celular de la Clínica Universidad de Navarra