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Tumores musculoesqueléticos

"El origen del osteosarcoma está en unas células que pueden alterarse por el crecimiento del niño. Es un tumor vinculado al crecimiento".

DR. MIKEL SAN JULIÁN ARANGUREN
ESPECIALISTA. ÁREA DE TUMORES MUSCULOESQUELÉTICOS

Un tumor óseo es una proliferación anormal de células de una estirpe determinada dentro de un hueso. Se dividen en 2 grupos: malignos o benignos, según su capacidad extenderse (dar metástasis) a otros órganos y tejidos.

Dentro de las lesiones benignas, también hay un grupo particular denominado lesiones paratumorales, que no son propiamente tumores pero se les parecen. Un ejemplo de estas lesiones son los quistes óseos.

Según la estirpe celular de la que proceda el tumor, tanto los tumores malignos como los benignos se clasifican en formadores de hueso, formadores de cartílago, tumores de células gigantes, etc. Cada uno de ellos tiene un pronóstico y un tratamiento distinto.

En la Clínica Universidad de Navarra, en los últimos 20 años hemos tratado un millar de tumores óseos primarios malignos. En el osteosarcoma, el más frecuente, la supervivencia se sitúa en el 74% a los 10 años. El 90% conservan la extremidad superior. En el tratamiento del sarcoma de Ewing, la tasa de supervivencia de nuestro centro se sitúa en el 65%.

También la Clínica Universidad de Navarra tiene experiencia en el tratamiento de sarcomas de partes blandas asociado a resección quirúrgica mediante braquiterapia.

Imagen del icono de la consulta de Segunda Opinión. Clínica Universidad de Navarra

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¿Cuáles son los síntomas más habituales?

El síntoma más frecuente de tumor óseo es el dolor en una extremidad.

Suele ser constante, también por la noche, de modo que despierta al paciente. La localización más frecuente es la rodilla de un niño en crecimiento, aunque también puede aparecer en los huesos del tronco, la pelvis, etc.

En ocasiones se acompaña de un bulto que crece de forma rápida. No se suele acompañar de afectación del estado general, ni fiebre u otros síntomas.

La duración de estos síntomas es muy variable, pero habitualmente duran unas pocas semanas o meses puesto que, a diferencia de los tumores benignos, crecen rápidamente.

Tener dolor nocturno no es sinónimo de tener un sarcoma, pero casi todos los sarcomas debutan así.

 

Los síntomas más habituales son:

  • Dolor en la extremidad.
  • Dolor nocturno.
  • Inflamación y tumefacción de la extremidad.

¿Tiene alguno de estos síntomas?

Puede que presente un tumor musculoesquelético

¿Cuáles son las causas?

Se desconoce la causa que produce la mayoría de tumores malignos del esqueleto.

Sin embargo, sabemos que el cáncer es una enfermedad genética, no porque se transfiera de padres a hijos (aunque a veces también ocurre), sino porque en su origen está alguna alteración de los genes que controlan la multiplicación de las células.

Actualmente, se está avanzando mucho en el estudio de estas alteraciones y se espera en un futuro próximo actuar sobre los genes que lo provocan. En las muestras obtenidas de cada paciente, se realizan innumerables estudios genéticos con este fin.

En algunos sarcomas (nombre de los tumores malignos del sistema musculoesquelético), se conoce la alteración genética concreta que los ha producido. Las novedades técnicas de laboratorio en este campo que se ha producido en los últimos años ha generado grandes avances también en el diagnóstico y el pronóstico de estas lesiones y, en el futuro, permitirá un tratamiento más específico para cada tumor.

Con estos estudios genéticos, algunos sarcomas pueden diagnosticarse con certeza en menos de 24 horas y, además, se puede saber si ese sarcoma tiene mayores o menores posibilidades de responder al tratamiento.

¿Cuál es su pronóstico?

El tipo de tumor, la localización, el tamaño, la presencia o no de metástasis en el momento del diagnóstico, la respuesta del tumor a la quimioterapia, etc. son factores de gran importancia para poder establecer un pronóstico.

Es imprescindible que el proceso diagnóstico y el inicio del tratamiento sean lo más rápido posible. Las demoras pueden comprometer la supervivencia del paciente.

Ante la sospecha de un tumor óseo maligno, lo más sensato es acudir a un centro con experiencia, en el que la supervivencia y las posibilidades de conservación de la extremidad son mayores que en otros centros.

En la Clínica Universidad de Navarra, la tasa de supervivencia del osteosarcoma se sitúa en el 74% a los 10 años, con una tasa de conservación de la extremidad superior al 90%.

En el caso del osteoma osteoide, el tratamiento percutáneo bajo control de TAC ha permitido la curación después del fracaso de la intervención abierta. Lo mismo ocurre con la cirugía conservadora de tumores de partes blandas, que en muchos casos consigue la curación.

¿Cómo se diagnostica?

<p>PET&nbsp;</p>

Dada la escasa incidencia de estos tumores, es muy importante que el equipo de especialistas que participan en el diagnóstico sea experto en esta patología.

Pruebas diagnósticas:

  • En cuanto a los métodos de imagen, el más específico es la radiografía simple.
  • La resonancia magnética ha resultado muy útil en los sarcomas para evaluar la extensión local de la lesión.
  • Otras pruebas de imagen que se emplean para el diagnóstico y seguimiento de estos pacientes son el scanner, la gammagrafía y el PET.
  • El escáner o tomografía axial computorizada (TAC) se emplea fundamentalmente para descartar o confirmar la presencia de metástasis pulmonares. En la mayoría de los sarcomas no se detectan metástasis en el momento del diagnóstico. Pero si esto ocurre, las posibilidades de curación son menores. 
  • Con la gammagrafía ósea (que consiste en la inyección por vía venosa de una sustancia que se deposita en las zonas del esqueleto donde existe alguna alteración), podemos detectar si hay metástasis óseas, o lesiones multifocales (poliostóticas).
  • La tomografía de emisión de positrones (PET) también es muy sensible para detectar lesiones a distancia del tumor principal, valorar su metabolismo, etc.
  • La biopsia puede tener importantes consecuencias pronósticas y terapéuticas y, por tanto, debe realizarla siempre el equipo que tratará de forma definitiva al paciente. Es preferible la realización de la biopsia con aguja o trocar, a cielo cerrado (sin abrir) para evitar la diseminación del tumor.

Tipos de tumores y tratamiento

Los numerosos avances médicos en el diagnóstico y tratamiento de los tumores óseos permiten mantener la extremidad.

Un tumor óseo es una proliferación anormal de células dentro de un hueso. En la mayoría de los tumores malignos del esqueleto se desconoce la causa que los ha producido.

Se está avanzando mucho en el estudio de las alteraciones de los genes para poder actuar en un futuro próximo en ellos. Se realizan innumerables estudios genéticos con este fin en las muestras obtenidas de cada paciente.

El síntoma más frecuente es el dolor constante en una extremidad. La localización más habitual es la rodilla de un niño en crecimiento, aunque también puede aparecer en los huesos del tronco, la pelvis, etc. En ocasiones, se acompaña de un bulto que crece rápidamente.

El diagnóstico debe basarse en la historia clínica, las imágenes y la biopsia. Es imprescindible que el diagnóstico y el inicio del tratamiento sean lo más rápido posible para no comprometer la supervivencia del paciente.

El tratamiento de estos tumores también debe basarse en tres pilares: cirugía, quimioterapia y, en ocasiones, la radioterapia, durante casi un año, aunque con ingresos hospitalarios intermitentes. Actualmente, las posibilidades de mantener la extremidad sin amputar son muy elevadas.

Dentro de las lesiones benignas, existe un grupo particular denominado lesiones paratumorales. No son propiamente tumores, sino una proliferación anormal de células. Un ejemplo de estas lesiones son los quistes óseos.

El osteoma osteoide es un tumor óseo benigno propio de niños y adolescentes. Es de tamaño muy pequeño (como un guisante) y provoca dolor continuo, predominantemente nocturno, que mejora con antiinflamatorios (por ejemplo aspirina®).

La extirpación quirúrgica del tumor ha sido el tratamiento clásico. Sin embargo está en auge el tratamiento percutáneo bajo control de TAC: resección percutánea o termocoagulación por radiofrecuencia.

Tiene las ventajas de reducir el riesgo quirúrgico y facilitar la correcta localización de la lesión. Además, la recuperación es mucho mas rápida (puede realizarse en forma ambulatoria), no requiere inmovilización o uso de muletas después, etc.

Los tumores de partes blandas son infrecuentes y existen pocos centros expertos.

El retraso en el diagnóstico, la aparición de una recidiva o metástasis puede empeorar el pronóstico, que un centro especializado puede curar.

Aparecen en músculo, ligamentos, grasa, vasos sanguíneos, etc., habitualmente de una extremidad. Los más frecuentes son el liposarcoma, el histiocitoma fibromo maligno y el sarcoma sinovial.

El principal síntoma es un bulto en las partes blandas de una extremidad. Suelen ser indoloros. Conforme aumenta de tamaño puede doler, sobre todo al presionar los músculos y terminaciones nerviosas.

Se diagnostica mediante resonancia magnética. Si se confirma lesión, se realiza biopsia. Y si el tumor es agresivo, se realiza un TAC torácico para descartar metástasis pulmonares.

El tratamiento es quirúrgico. La Clínica es uno de los pocos centros acreditados en Europa para realizar la hipertermia con TNF, que ha demostrado una alta tasa de control local de la enfermedad.

El tratamiento de algunos tipos de sarcoma también se ha beneficiado de nuevos fármacos, como el STI-571 (Glevec®).

Además, la introducción de la braquiterapia en el protocolo de tratamiento permite reducir la dosis de radiación externa, con lo que disminuyen los efectos secundarios derivados de ésta.

Se están desarrollando importantes líneas de investigación en biología molecular enfocadas al diagnóstico.

¿Dónde lo tratamos?

EN NAVARRA Y MADRID

NUESTRO EQUIPO MÉDICO

Especialistas del Área de Tumores Musculoesqueléticos

El Área de Tumores Musculoesqueléticos de la Clínica es unos de los centros más prestigiosos del mundo en este campo. Su equipo de profesionales es reconocido internacionalmente en este campo de la medicina.

En nuestro centro, todas las pruebas diagnósticas (incluida la biopsia) se pueden realizar, habitualmente, en menos de 24 horas. Además contamos con equipos de profesionales muy entrenados en quimioterapia intraarterial, braquiterapia, perfusión aislada de la extremidad, etc.

Enfermedades que tratamos

  • Osteosarcoma.
  • Sarcoma de Ewing.
  • Sarcoma de partes blandas.
  • Tumores benignos óseos.
Imagen de la fachada de consultas de la sede en Pamplona de la Clínica Universidad de Navarra

¿Por qué en la Clínica?

  • Valoración integral del paciente.
  • Tecnología de vanguardia.
  • Profesionales expertos que son referencia a nivel internacional.

Los mejores profesionales a su disposición