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Sarcoma de partes blandas

"Las posibilidades de curación disminuyen drásticamente cuando el tratamiento no se realiza en centros con experiencia".

DR. MIKEL SAN JULIÁN ARANGUREN
ESPECIALISTA. ÁREA DE TUMORES MUSCULOESQUELÉTICOS

Los sarcomas de partes blandas en edades pediátricas, comprenden un grupo de enfermedades malignas que tienen su origen en el tejido mesenquimal primitivo y que vienen a suponer un 7% del total de tumores malignos en menores de 20 años de edad. Es obvio que también pueden desarrollarse en cualquier edad, si bien en edades pediátricas presentan un mejor pronóstico.

El rabdomiosarcoma es un tumor de gran agresividad, curable en una mayoría de pacientes; hasta un 70% de casos con tratamiento adecuado permanecen libres de enfermedad a los 5 años del diagnóstico.

La Clínica es uno de los centros con mayor experiencia a nivel europeo en tumores musculoesqueléticos y ofrece una de las mayores tasas de conservación de la extremidad del paciente a nivel mundial.

Imagen del icono de la consulta de Segunda Opinión. Clínica Universidad de Navarra

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¿Cuáles son los síntomas habituales?

Los sarcomas de partes blandas pueden crecer en cualquier localización del organismo, si bien tienen preferencia por tronco y extremidades. El cuadro clínico inicial es bastante anodino y consiste en el desarrollo de una masa sólida en partes blandas o interesando una articulación.

Puede ser confundida con una lesión traumática o con cualquier otra causa que de lugar a una zona de inflamación.

La mala evolución a tratamientos habituales de anti inflamatorios, junto con una evolución tórpida, infiltrante y de aspecto amenazador, debe hacernos pensar en la naturaleza maligna de la lesión. 

Los síntomas más habituales son:

  • Masa sólida en partes blandas.
  • Signos de inflamación: calor, enrojecimiento, dolor.

¿Tiene alguno de estos síntomas?

Puede que padezca un sarcoma de partes blandas

¿Cuáles son las causas?

Los sarcomas de partes blandas se han asociado con determinados factores genéticos y ambientales.

Pacientes afectos del Síndrome de Li Fraumeni, consistente en alteraciones del gen p53, presentan una mayor incidencia de este sarcoma, sarcomas óseos, carcinomas de mama, tumores cerebrales y leucemias, respecto a la población normal.

En pacientes afectos de neurofibromatosis tipo 1, hay una mayor incidencia de neurosarcomas periféricos. En la adenomatosis poliposa familiar hay una mayor incidencia de tumores desmoides.

En pacientes previamente irradiados hay una mayor incidencia de sarcoma de partes blandas como tumor secundario y finalmente se ha asociado la infección crónica por virus de Epstein Barr con el desarrollo de leiomiosarcomas.

Tipos de sarcomas

Aproximadamente, un 50% de los sarcomas de partes blandas se corresponden con rabdomiosarcomas (tumores de músculo estriado).

El otro 50% está formado por una larga serie de entidades conocidas como sarcomas de partes blandas no rabdomiosarcoma, entre los que cabe señalar como entidades diferenciadas: sarcoma alveolar de partes blandas, sarcoma de células claras, fFibrosarcoma, tumor desmoide/ fibromatosis agresiva, tumor desmoplásico de células redondas pequeñas, sarcoma epitelioide, miofibromatosis, leiomiosarcoma, liposarcoma, tumor maligno de vaina de nervio periférico, sarcoma sinovial y tumores Vasculares

¿Cómo se diagnostica?

<p>Artroscopia</p>

El diagnóstico de los sarcomas de partes blandas se establece mediante la toma de una muestra biopsica de la lesión y el examen anatomopatológico de la misma. Solo el patólogo puede confirmar el diagnóstico. Debemos además realizar un estudio de extensión de la enfermedad tanto a nivel local como a distancia.

El tamaño de la lesión primaria y su posible resecabilidad son factores pronóstico relevantes. Así mismo es fundamental conocer la existencia o no de enfermedad metastásica a la hora del pronóstico o de establecer un plan de tratamiento.

Hoy en día es relativamente sencillo realizar los estudios de extensión de enfermedad. Tras una completa exploración física, se realizan una resonancia magnética, TAC pulmonar y PET, además de pruebas analíticas que sirven para saber el estado de la función hematológica, renal, hepática y cardiaca, necesarios a la hora de iniciar un tratamiento.

¿Cómo los tratamos?

Los sarcomas de partes blandas deben ser tratados en unidades especializadas para conseguir la mayor probabilidad de éxito

El tratamiento no se basa en un protocolo estándar rígido y único para todos los casos, sino que se basa en la combinación de cirugía, radioterapia y quimioterapia, adecuadas a las particularidades de cada caso.

No son opciones únicas, sino que a su vez cada una de ellas es posible aplicarlas con modalidades diversas que implican una gran variabilidad. Tras el estudio individualizado de cada paciente, se procederá a la aplicación de la técnica considerada como más eficaz y en el momento terapéutico más adecuado.

El objetivo final de la cirugía es la resección completa de la enfermedad, con márgenes quirúrgicos limpios de células tumorales. Debe realizarse, cuando esto sea posible.

Si la enfermedad, de inicio no es resecable, debemos combinar previamente, quimioterapia y/o radioterapia, para reducir su tamaño, delimitar sus bordes y convertirla en quirúrgicamente resecable.

Respecto a la radioterapia, en la Clínica se han desarrollado técnicas de aplicación de la misma, que reducen de forma significativa su toxicidad sobre tejidos sanos y especialmente en el caso de pacientes jóvenes, evitando deformaciones o alteraciones posteriores del crecimiento corporal.

También se ha desarrollado un programa de braquiterapia, de especial aplicación en el tratamiento de Sarcomas de Partes Blandas, que asegura un control local de enfermedad, disminuyendo de manera significativa la toxicidad del tratamiento.

En el rabdomiosarcoma, el papel de la quimioterapia es fundamental y por lo tanto, se utiliza como citorreductor previo a cirugías o bien como complemento en el control de posible mínima enfermedad residual, una vez finalizadas los tratamientos de cirugía y radioterapia.

Los tratamientos conllevan una alta toxicidad y sólo deben ser aplicados por profesionales con comprobada experiencia en este campo de la medicina. Los pacientes además requieren un especial cuidado de soporte para evitar complicaciones graves durante los períodos en que se ven sometidos a los tratamientos.

También es importante reseñar que una vez finalizados los tratamientos, durante un largo periodo de tiempo, los pacientes deben seguir controlados por el equipo médico, en las denominadas Unidades de Seguimiento a Largo Plazo, con objeto de asegurarnos su bienestar en salud y evitar complicaciones secundarias a los tratamientos administrados.

¿Dónde la tratamos?

EN NAVARRA Y MADRID

NUESTRO EQUIPO MÉDICO

Especialistas del Área de Tumores Musculoesqueléticos

El Área de Tumores Musculoesqueléticos de la Clínica es unos de los centros más prestigiosos del mundo en este campo. Su equipo de profesionales es reconocido internacionalmente en este campo de la medicina.

En nuestro centro, todas las pruebas diagnósticas (incluida la biopsia) se pueden realizar, habitualmente, en menos de 24 horas. Además contamos con equipos de profesionales muy entrenados en quimioterapia intraarterial, braquiterapia, perfusión aislada de la extremidad, etc.

Enfermedades que tratamos

  • Osteosarcoma.
  • Sarcoma de Ewing.
  • Sarcoma de partes blandas.
  • Tumores benignos óseos.
Imagen de la fachada de consultas de la sede en Pamplona de la Clínica Universidad de Navarra

¿Por qué en la Clínica?

  • Valoración integral del paciente.
  • Tecnología de vanguardia.
  • Profesionales expertos que son referencia a nivel internacional.

Los mejores profesionales a su disposición