Esclerose sistémica ou esclerodermia
"É uma doença crónica, mas na maioria dos casos os pacientes podem levar uma vida normal."
DR. ENRIQUE ORNILLA LARAUNDOGOITIA
ESPECIALISTA. SERVIÇO DE REUMATOLOGIA
A esclerose sistémica, também conhecida como esclerodermia, é uma doença crónica autoimune que afeta principalmente a pele.
A esclerose sistémica ou esclerodermia, além de afetar a pele, pode afetar os órgãos internos (pulmões, intestinos, rins ou coração). As alterações da pele são causadas pelo aumento e pela acumulação de fibras de colagénio e de outras proteínas. A pele torna-se esclerosada (fica dura e rígida).
No início, as lesões consistem numa inflamação, que posteriormente se vai transformando em endurecimento.
A esclerose sistémica dificulta ainda a irrigação sanguínea ao ocluir as pequenas artérias e capilares que levam o sangue aos tecidos.
Quais são os sintomas da esclerose sistémica?
Os efeitos mais visíveis são lesões na pele ou morfeia. Costuma começar com um ligeiro edema da pele das mãos e dos pés, por vezes também da face, que se vai estendendo. Posteriormente, a pele torna-se rígida e dura, fica difícil de pinçar e, por vezes, limita os movimentos das articulações.
No entanto, nas pessoas com envolvimento de todo o corpo, as cicatrizes e o espessamento estendem-se às estruturas subjacentes (gordura, músculo e, raramente, osso). É frequente ocorrerem alterações da coloração das mãos que, quando expostas ao frio, se tornam excessivamente pálidas e depois violáceas, por vezes acompanhadas de dor ou formigueiro. Estes sintomas designam-se fenómeno de Raynaud. A má circulação pode causar danos graves, como úlceras nos dedos das mãos ou gangrena.
Podem existir vasos sanguíneos dilatados na face, nas mãos, nas pregas ungueais e noutros locais. Alguns doentes desenvolvem depósitos de cálcio (calcinose) na pele e noutros órgãos, como os pulmões, os músculos e os rins.
A esclerose sistémica pode também causar dor nas articulações, fadiga, problemas digestivos, como dificuldade em engolir, azia, obstipação ou diarreia, e problemas cardiorrespiratórios, como dificuldade respiratória, hipertensão ou dor no peito.
Os sintomas mais habituais são:
- Morfeia.
- Pele rígida e dura.
- Dor nas articulações.
- Fenómeno de Raynaud.
Tem algum destes sintomas?
É possível que sofra de esclerose sistémica ou esclerodermia
Como se diagnostica a esclerodermia?
O diagnóstico é feito através de uma avaliação médica especializada por um reumatologista, que incluirá a descrição dos sintomas, um exame da pele e uma avaliação geral.
Realizam-se sempre exames complementares, como análises e uma radiografia do tórax, e apenas em alguns casos outros exames digestivos ou cardiorrespiratórios.
O objetivo destes exames é classificar melhor o tipo de doença e avaliar a sua gravidade e o grau de extensão.
Como se trata a esclerose sistémica?
Nenhum fármaco demonstrou ser eficaz em 100% dos doentes com esclerose sistémica, embora existam respostas parciais a imunossupressores nos casos de envolvimento sistémico.
O tratamento da fase inflamatória da lesão cutânea requer, habitualmente, a administração de corticosteroides.
O envolvimento pulmonar intersticial pode melhorar, em fases iniciais, com ciclofosfamida oral/micofenolato de mofetil e esteroides.
No caso de hipertensão pulmonar, podem utilizar-se bloqueadores dos canais de cálcio, prostaciclina ou análogos.
O envolvimento gastrointestinal melhora com medidas posturais antirrefluxo, bloqueadores H2, procinéticos e eritromicina. Para a malabsorção, podem usar-se antibióticos de largo espetro.
Os bloqueadores dos canais de cálcio, juntamente com antiagregantes, são eficazes no fenómeno de Raynaud.
É essencial o controlo periódico da tensão arterial em doentes com esclerose difusa. Deve iniciar-se tratamento quando a tensão arterial for superior a 140/90 mmHg. Os casos de calcinose marcada podem requerer microcirurgia.
Para o tratamento do envolvimento muscular recomenda-se a utilização de corticosteroides em esquemas intensivos.
O tratamento das artralgias, artrites ou tenossinovites requer o uso de anti-inflamatórios não esteroides (AINE) e repouso. As infiltrações locais podem ser muito úteis.
Que ensaios clínicos temos sobre Esclerose sistémica?
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