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Síndrome de Sézary

El síndrome de Sézary (SS) constituye, junto a la micosis fungoide (MF), la representación genuina de los linfomas cutáneos, siendo considerado por muchos autores como la variante leucémica de la MF.

Ambos son linfomas T postímicos. Clásicamente, se distinguen tres etapas evolutivas: 1) fase premicótica, 2) fase infiltrativa y 3) fase tumoral. Al principio, la enfermedad está limitada a la piel, siendo habitual que las lesiones sean relativamente inespecíficas.

Posteriormente adquieren un carácter infiltrativo o de auténtica eritrodermia exfoliativa difusa con prurito. En las fases más avanzadas puede haber adenopatías, visceromegalias e invasión de la médula ósea y, lo que es más característico, de la sangre periférica. La leucocitosis puede ser moderada (10-15 X 109/l) o extrema (superior a 200 X 109/l). El porcentaje de las células de Sézary también varía mucho de un caso a otro. Estas células tienen como característica fundamental la irregularidad del núcleo, que adopta forma cerebriforme.

El curso evolutivo viene condicionado por el estadio de la enfermedad, así como el tipo de tratamiento, que puede ser tópico con aplicaciones de mostaza (mecloretamina), puvoterapia sin y con radioterapia convencional o electronterapia.

Otra modalidad es la fotoquimioterapia extracorpórea. Y como tratamiento sistémico, en las fases avanzadas, se usan poliquimioterapias, como las empleadas en los linfomas de alta malignidad.

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