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Leucemia de linfocitos grandes granulares (LLG)

Leucemia caracterizada por el aumento de linfocitos granulares de gran tamaño. Es una enfermedad que en la mayoría de los casos presenta un curso evolutivo crónico o indolente, habiéndose llegado a documentar remisiones espontáneas.

Se distinguen dos grupos de LLG de acuerdo a la estirpe celular: LLG de origen T (LLG-T) y la LLG de células NK (LLG-NK). La LLG-T es la forma más común en países occidentales, siendo las manifestaciones clínicas más frecuentes aquellas derivadas de las citopenias acompañantes, en particular neutropenia. Una proporción sustancial de casos se hallan asintomáticos y la enfermedad se descubre al detectarse una esplenomegalia o una linfocitosis en un análisis de rutina; en una minoría, puede manifestarse como aplasia pura de serie roja. Se ha documentado su asociación a la artritis reumatoide, así como a otros fenómenos autoinmunes. La linfocitis suele ser del orden de 5 a 20 X 10<SUP>9</SUP>/l y puede permanecer estable durante años. Lo más característico es la presencia en sangre periférica de linfocitos con abundante citoplasma y granulación azurófila. La mayoría de pacientes no requieren tratamiento y aquellos que lo precisan pueden responder a agentes inmunosupresores.

La esplenectomía puede mejorar la anemia pero no suele corregir la neutropenia. La LLG-NK es más común en países orientales y se caracteriza por cursar de forma más agresiva con organomegalia y sintomatología general, siendo las citopenias infrecuentes. La progresión de la enfermedad es frecuente y por ello muchos de estos pacientes requieren la instauración de terapia más agresiva, tal como combinaciones con antraciclinas.

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