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Síndrome en vientre de ciruela pasa de Eagle-Barre

Síndrome que se caracteriza por la ausencia, deficiencia o hipoplasia de la musculatura abdominal, acompañada por presentar una vejiga grande, hipotónica y un uréter dilatado y tortuoso, con criptorquidia bilateral.

Su frecuencia es de 1 por cada 35.000-50.000 nacidos vivos y su causa es desconocida. En el 50% de los casos se acompaña de algún grado de displasia renal y no es infrecuente la hidronefrosis. El uréter presenta una disminución global del número de fibras musculares.

El reflujo vesicouretral afecta al 85% de los pacientes. La musculatura vesical está disminuida y sustituida por tejido conectivo. La compliancia vesical es normal pero la capacidad de contracción vesical está significativamente disminuida, de manera que solo el 50% de los pacientes vacía espontáneamente, aunque con evidente residuo posmiccional. La uretra prostática está dilatada como consecuencia de una hipoplasia prostática. Aunque la uretra y el pene son normales, en la mayor parte de los pacientes, a veces el síndrome se asocia a megalouretra, tanto en su variedad escafoidea como en su variedad fusiforme.

En relación con la criptorquidia bilateral es un hecho permanente y, en la mayor parte de los casos, ambos tests son intrabdominales. La razón es desconocida, aunque se sugiere una anormalidad intrínseca testicular que explica la ausencia de espermatogonias en los testes de la mayor parte de los pacientes.

Aunque la erección y el orgasmo son aparentemente normales, no se ha descrito ningún caso de paternidad. La potencial fertilidad está comprometida no solo por las anormalidades testiculares, sino también por las alteraciones de epidídimo, vesículas seminales, ausencia de epitelio prostático y cuello vesical abierto. En relación con el defecto de la pared abdominal, característicamente los músculos abdominales faltan en la parte inferior y media de la pared abdominal, aunque los músculos rectosuperior y oblicuo interno suelen estar desarrollados. La deficiencia oscila entre una pequeña hipoplasia y una completa ausencia de músculos. El pobre soporte de la pared del tórax inferior dificulta un efectivo mecanismo de tos y contribuye que proliferen las infecciones respiratorias. Las complicaciones pulmonares más frecuentes incluyen la tendencia a atelectasia lobar y neumonía.

En cuanto a la presentación clínica, cabe decir que la considerable variabilidad, en la severidad de las alteraciones, hace que el síndrome se clasifique en tres categorías: categoría I, incluye neonatos con displasia renal severa o pulmonar, la supervivencia de estos pacientes es limitada; categoría II, estos pacientes sobreviven habitualmente el periodo neonatal, deben ser tratados en centros médicos bien dotados; categoría III, incluye pacientes con alteraciones incompletas o no muy marcadas del síndrome.

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