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Linfangioleiomiomatosis

f. Enfermedad intersticial del pulmón, de etiología desconocida, producida por la proliferación de células musculares lisas inmaduras en el tejido pulmonar alrededor de las estructuras bronquiales, vasculares y linfáticas.

También pueden afectarse los vasos linfáticos del mediastino o retroperitoneo. Suele ocurrir en mujeres en edad fértil, dando lugar a la aparición de disnea de esfuerzo progresiva, tos o hemoptisis, o de forma más llamativa a un neumotórax espontáneo recurrente o con quilotórax.

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