Neurinoma del acústico

En dicho nervio se pueden formar unos tumores llamados neurinomas o schwanomas, ya que surgen de las células de Schwann, las cuales forman la vaina de mielina que aisla al nervio facilitando la conducción del impulso eléctrico.

Se trata de tumores poco frecuentes (1 caso por 100.000 habitantes), que suponen el 8-10% de los tumores intracraneales. En el 95% de los casos son unilaterales y esporádicos, siendo bilaterales en la Neurofibromatosis tipo 2 (trastorno genético con desarrollo de tumores en sistema nervioso y piel, que afecta a 1 de cada 30.000 personas).

Los síntomas más comunes son hipoacusia (pérdida de audición), acúfenos (pitidos en el oído) y alteraciones del equilibrio.

Tratamiento

Existen varias opciones de tratamiento, incluyendo la observación, la resección quirúrgica y la radiocirugía. La elección del tratamiento se realiza de manera individualizada en cada paciente atendiendo sobre todo a una serie de factores biológicos.

En general, se puede decir que si el tumor es muy pequeño, no hay síntomas importantes y el paciente tiene más de 70 años, se puede adoptar una postura conservadora, simplemente monitorizando su crecimiento a través de resonancias magnéticas periódicas; esto permitirá diferenciar aquellos tumores que apenas crecen, menos de un mm al año (probablemente no precisen tratamiento o sólo radiocirugía), de los que pueden aumentar más de 2-3 mm al año (muy probablemente necesiten tratamiento).

En otras condiciones, por lo general muchos pacientes eligen entre la resección y la radiocirugía basado en sus propios objetivos específicos y su entendimiento de los posibles resultados. En tumores pequeños y medianos la radiocirugía se ha convertido en un tratamiento frecuente con buenos resultados a largo plazo. Los tumores grandes, sobre todo si tienen compresión significativa del tronco de encéfalo habitualmente requieren extirpación quirúrgica.

En nuestro centro existe un equipo integrado por neurocirujanos, otorrinolaringólogos y radioterapeutas capaz de llevar a cabo cualquier modalidad de tratamiento de estos tumores, con altos índices de eficacia y reducido número de complicaciones.

Básicamente, se realizan 3 tipos de operaciones en función del tamaño, la localización del tumor y el grado de hipoacusia:

1. Cirugía subtemporal o de fosa media: en pacientes con tumores intracanaliculares (interior de conducto auditivo interno), de menos de un cm, con audición útil (clases I II de Gardener-Robertson o clases A y B de AAO-HNS).
2. Abordaje translaberíntico: en casos en que el paciente tiene una audición no útil y el tumor se localiza intracanalicularmente y/o extracanalicularmente.
3. Craniotomía retromastoidea: en tumores de gran tamaño o en aquellos extracanaliculares con audición útil en los que se intenta preservar la audición.

Durante los tres tipos de cirugías se realiza una monitorización de los nervios craneales y en particular del nervio facial (VII par), ya que este nervio suele discurrir pegado a la superficie del tumor y cuya lesión ocasionaría una parálisis facial con el consiguiente defecto estético y el riesgo de lesión corneal secundaria.

En casos en que la audición es útil y el tumor es menor de 2,5-3 cm tratamos además de conservar la audición, mediante un abordaje subtemporal (tumor intracanalicular pequeño) o craniotomía retrosigmoidea con abordaje transmeatal (tumor moderado con ocupación de ángulo pontocerebeloso).

Aparte de la experiencia quirúrgica y de las peculiaridades de cada tumor, uno de los factores más relacionados con la afectación facial es el tamaño del tumor. Así, en tumores menores de 2 cm se pueden reducir los casos de parálisis facial permanente a tasas inferiores al 1%, aunque algunos pacientes quedarán con algún grado de afectación. Sin embargo, en tumores mayores de 4 cm el facial puede llegar a afectarse en el 70% de los casos.

Una de las complicaciones más habituales en el postoperatorio es la fístula de líquido cefalorraquídeo (LCR), que dependiendo del abordaje y del tipo de cierre oscila entre el 4 y el 27% según las diferentes series; es importante solucionarla para evitar la aparición de una meningitis. Las tasas de mortalidad se han reducido considerablemente, estando en la actualidad en torno al 1% (especialmente pacientes ancianos con tumores grandes y otras patologías sistémicas).

En cuanto a la recurrencia o la progresión tumoral, depende particularmente del grado de resección. Si la extirpación es subtotal, la progresión ocurre en un 20% de los casos. Si la resección ha sido completa o casi completa, la tasa de recurrencia es inferior al 10%.

Aquellos tumores que recurren o progresan pueden ser tratados de nuevo con cirugía o bien se puede optar por radiocirugía; hay que tener en cuenta que en estos casos las tasas de parálisis facial completa son mucho más altas.