Hipsarritmia

Qué es la hipsarritmia

El término combina el griego hýpsos, altura o elevación, con arrhythmía, ausencia de ritmo. El resultado viene a significar algo así como disritmia de gran amplitud, y describe con bastante precisión lo que se ve en el trazado. Fueron los neurólogos Frederic y Erna Gibbs quienes acuñaron el término en 1952, al recoger este registro en su atlas de electroencefalografía.

En el registro, la actividad eléctrica cerebral pierde su ritmo de base y se vuelve continua, anárquica, sin orden temporal ni topográfico. Predominan ondas lentas polimorfas y puntas de voltaje muy elevado, que pueden alcanzar los 300 microvoltios, distribuidas de forma asincrónica entre ambos hemisferios. No hay dos momentos iguales.

Modalidades del trazado

Se describen dos formas principales. La hipsarritmia típica o clásica se recoge durante la vigilia y mantiene ese carácter continuo e ininterrumpido. La hipsarritmia fragmentada o periódica aparece durante el sueño lento y tiende a organizarse en salvas separadas por intervalos más tranquilos. Con los años se han documentado además variantes atípicas o modificadas del patrón, lo que ha obligado a matizar una definición que nunca fue del todo unívoca.

Relación con el síndrome de West

El síndrome de West reúne tres elementos: espasmos epilépticos, detención o retroceso del desarrollo psicomotor y este patrón de hipsarritmia en el electroencefalograma. Toma su nombre de William James West, el médico inglés que en 1841 describió los espasmos en su propio hijo de cuatro meses. La agrupación de los tres rasgos bajo la etiqueta de síndrome de West se consolidó en la década de 1960.

Conviene deshacer un equívoco frecuente. La hipsarritmia no es sinónimo del síndrome: es uno de sus componentes, el que se lee en el trazado cerebral. Además, el patrón puede surgir en otras encefalopatías de la primera infancia ajenas a este cuadro. Los propios Gibbs advirtieron que la hipsarritmia no es específica y que no debería, por sí sola, definir la enfermedad.

Diferencia con el patrón de brote-supresión

El trazado de brote-supresión, también llamado de paroxismos-supresión, alterna descargas de gran amplitud con tramos de actividad casi plana. Es el rasgo distintivo del síndrome de Ohtahara y de la encefalopatía mioclónica neonatal de Aicardi y Goutières. La hipsarritmia, en cambio, no tiene esos silencios: su marca es la continuidad del desorden.

Preguntas frecuentes

¿De dónde viene la palabra hipsarritmia?

De la unión del griego hýpsos (altura, gran amplitud) y arrhythmía (falta de ritmo). La introdujeron Frederic y Erna Gibbs en 1952 para nombrar este registro de ondas amplias y caóticas.

¿Es lo mismo que el síndrome de West?

No. La hipsarritmia es un hallazgo del electroencefalograma; el síndrome de West es un cuadro clínico completo que incluye ese hallazgo junto con los espasmos y la afectación del desarrollo.

¿Aparece únicamente en el síndrome de West?

El síndrome de West es su contexto más frecuente, pero no el único. El mismo patrón puede observarse en otras encefalopatías infantiles, motivo por el cual se considera un signo orientativo y no la firma de una sola enfermedad.

¿Se registra despierto o dormido?

En ambos estados, con matices. La forma clásica se aprecia en vigilia como una actividad continua; durante el sueño lento suele fragmentarse en salvas, dando la variante periódica.

Referencias

1. Pozo Lauzán DR, Pozo Alonso AJ. El electroencefalograma en el síndrome de West y otras entidades clínicas relacionadas. Rev Cubana Pediatr. SciELO.
2. Pozo A, Pozo L, Pozo A. Síndrome de West: etiología, fisiopatología, aspectos clínicos y pronósticos. Rev Cubana Pediatr. SciELO.
3. Descripción del síndrome de West o espasmos infantiles. Ápice, Asociación Andaluza de Epilepsia. apiceepilepsia.org.
4. Síndrome de West: etiología, fisiopatología, aspectos clínicos y pronósticos. Actualización. SIIC Salud. siicsalud.com.