Duplicidad ureteral

Qué es la duplicidad ureteral

La duplicidad ureteral es una anomalía del número dentro del conjunto de las malformaciones del uréter. La disposición normal contempla un único uréter por riñón, que conecta la pelvis renal con la vejiga y desemboca en el trígono vesical. Cuando existe duplicidad, un riñón queda dividido funcionalmente en dos hemirriñones (o polos), cada uno con su propio sistema colector: pelvis, cálices y uréter.

El término proviene del latín duplicitas, «cualidad de doble», y del griego οὐρητήρ (ourētḗr), «conducto por el que sale la orina», derivado de οὐρέω (ouréō), «orinar». Ambas formas, duplicidad y duplicación, se emplean en la literatura urológica en español con matices sinónimos.

Cómo se origina: embriología

La explicación clásica sitúa el origen del fenómeno en la quinta semana de gestación, cuando el sistema colector renal comienza a formarse a partir del brote ureteral, una evaginación del conducto mesonéfrico o de Wolff. En condiciones normales cada conducto mesonéfrico emite un único brote, que asciende, contacta con el blastema metanéfrico y da lugar al uréter, la pelvis, los cálices y los túbulos colectores del futuro riñón.

Dos situaciones distintas generan la anomalía. Si el brote se bifurca precozmente en su ascenso, aparecen dos uréteres que se unen antes de la vejiga: es la duplicidad incompleta. Si del conducto mesonéfrico surgen dos brotes independientes, cada uno inducirá su propio hemirriñón y su propio uréter, con desembocaduras separadas en la vejiga: es la duplicidad completa. El brote más caudal, procedente del segmento más craneal del conducto mesonéfrico, es el que acaba drenando el polo superior del riñón; el brote más craneal termina drenando el polo inferior. Esta inversión de origen y destino es la que justifica la ley de Weigert-Meyer.

Clasificación y tipos

Duplicidad incompleta o bífida. Es la forma más común. Los dos uréteres se unen antes de llegar a la vejiga, generalmente en forma de Y, y desembocan por un único orificio. Suele ser un hallazgo asintomático. En algunos casos, un ramo puede terminar en fondo ciego (uréter bífido ciego), sin conexión con el sistema colector renal.

Duplicidad completa. Cada uréter mantiene su trayecto independiente y desemboca por su propio meato en la vejiga. Como el brote destinado al polo superior tiene un origen más craneal en el conducto mesonéfrico, su desembocadura se produce en una posición más caudal y medial dentro del trígono. El brote destinado al polo inferior, de origen más caudal, desemboca en posición más craneal y lateral. Este patrón, descrito por Carl Weigert en 1877 y completado por Robert Meyer en 1907, se formalizó como ley en 1946 y se conoce como ley de Weigert-Meyer.

La duplicidad completa es la forma que se asocia con mayor frecuencia a otras alteraciones. El uréter del polo superior tiende a la ectopia, con inserción por fuera de la vejiga (en cuello vesical, uretra distal al esfínter, vagina, vestíbulo o vesícula seminal) y a la formación de un ureterocele. El uréter del polo inferior, por su trayecto intramural corto, es especialmente vulnerable al reflujo vesicorrenal.

Ambas formas pueden ser unilaterales o bilaterales. La forma unilateral es aproximadamente seis veces más frecuente que la bilateral.

La ley de Weigert-Meyer y su contexto histórico

Carl Weigert, patólogo alemán, publicó en 1877 en el Archiv für pathologische Anatomie und Physiologie de Virchow una serie de observaciones sobre riñones con doble sistema colector. Notó que, en los casos completos, el uréter que drenaba el polo superior tenía siempre una desembocadura más baja que el destinado al polo inferior. Treinta años después, Robert Meyer completó la observación añadiendo que el orificio del uréter superior era además más medial que el del inferior. En 1946 el propio Meyer formalizó ambos datos como una regla constante, que desde entonces lleva sus dos nombres.

La ley tiene interés práctico. Cuando la exploración por imagen muestra un ureterocele en la parte baja del trígono, o una desembocadura ectópica caudal y medial, la sospecha de duplicidad completa con obstrucción del polo superior es inmediata. Cuando lo que se detecta es reflujo vesicorrenal, casi siempre lo hace por el uréter del polo inferior. Existen excepciones a la ley, publicadas como casos aislados, pero se consideran precisamente eso: excepciones que confirman el patrón general.

Frecuencia y distribución

La duplicidad ureteral es la anomalía congénita más frecuente del tracto urinario. Las series clásicas de autopsias sitúan su prevalencia entre el 0,7 y el 0,8 %, y las series basadas en imagen la elevan hasta el 3 % en algunos trabajos. Se estima que aparece en aproximadamente uno de cada 125 nacidos vivos. Predomina en el sexo femenino, con una proporción cercana a dos mujeres por cada varón en la mayoría de las series. La forma unilateral supera de largo a la bilateral.

La gran mayoría de casos son esporádicos, aunque se han descrito agrupaciones familiares, lo que sugiere una base genética en algunos pacientes. Muchas duplicidades se detectan hoy de manera prenatal, en las ecografías obstétricas rutinarias, sobre todo cuando la anomalía se acompaña de dilatación de un sistema colector.

Diferenciación con conceptos vecinos

Uréter bífido. Terminología clásica que equivale a duplicidad incompleta. Los dos conductos se unen en Y antes de la vejiga y desembocan por un único meato.

Uréter ectópico. Uréter cuya desembocadura se produce fuera del trígono vesical normal. Puede ir asociado a duplicidad, sobre todo del polo superior, o presentarse como uréter simple ectópico.

Triplicidad ureteral. Presencia de tres uréteres para un mismo riñón. Es muy infrecuente; se han publicado apenas algunas decenas de casos y su base embriológica remite a la aparición de tres brotes ureterales o a la división precoz de dos de ellos.

Duplicidad uretral. No debe confundirse con la ureteral. La uretral afecta a la uretra (el conducto que lleva la orina desde la vejiga al exterior), es mucho menos frecuente y se clasifica de acuerdo con criterios propios (clasificación de Effmann).

Preguntas frecuentes

¿De dónde viene el término duplicidad ureteral?

Duplicidad procede del latín duplicitas, derivado de duplex, «doble». Ureteral es un adjetivo relacional formado sobre uréter, del griego οὐρητήρ, «conducto por el que sale la orina», emparentado con el verbo οὐρέω, «orinar». La expresión completa designa, por tanto, la condición de tener el uréter doble.

¿Es lo mismo duplicidad ureteral que uréter bífido?

En sentido estricto, uréter bífido es el término tradicional para la duplicidad incompleta, aquella en la que los dos conductos se unen en Y antes de la vejiga. En la práctica clínica actual, el término duplicidad ureteral engloba tanto las formas incompletas como las completas, y uréter bífido se reserva casi siempre para la variante incompleta.

¿Qué dice la ley de Weigert-Meyer?

En una duplicidad completa, el uréter que drena el polo superior del riñón desemboca en la vejiga en una posición más caudal y más medial que el uréter del polo inferior, cuyo meato queda más craneal y más lateral. La explicación embriológica está en el orden de brotación desde el conducto mesonéfrico. Fue descrita por Carl Weigert en 1877, completada por Robert Meyer en 1907 y formalizada como ley en 1946.

¿Es hereditaria?

La mayoría de los casos son esporádicos y no se identifica una causa concreta. Se han descrito agrupaciones familiares, con transmisión sugerente de un patrón autosómico dominante de penetrancia variable, y también asociación con algunos síndromes genéticos que afectan al desarrollo del aparato urinario, agrupados hoy bajo el acrónimo CAKUT (anomalías congénitas del riñón y las vías urinarias).

Referencias

1. Manual MSD, versión para profesionales. Anomalías ureterales.
2. MedlinePlus. Trastornos del uréter.
3. Asociación Española de Pediatría. Manejo de las anomalías renales y del tracto urinario detectadas por ecografía prenatal.
4. Manual MSD, versión para el público general. Introducción a los defectos congénitos del riñón y de las vías urinarias.