Remisión clínica completa prolongada en pacientes con pénfigo vulgar grave después del tratamiento con ciclos intravenosos de ciclofosfamida

Introducción
Los corticosteroides son el tratamiento sistémico de elección en los pacientes con pénfigo vulgar (PV). Su administración crónica produce efectos secundarios. La administración de ciclofosfamida (CF) intravenosa puede mejorar las manifestaciones clínicas del PV.

Material y método
Estudiamos prospectivamente 8 pacientes diagnosticados de PV. Seis de los pacientes presentaban PV cutáneo-mucoso (PVCM) y 2 casos PV mucoso (PVM). El tratamiento consistió en 10 ciclos quincenales de CF en dosis de 10-15 mg/kg, manteniendo la dosis inicial de corticosteroides y de inmunosupresor. Se evaluó la eficacia clínica y la evolución del título de anticuerpos anti-sustancia intercelular epidérmica (SIE) (inmunofluorescencia indirecta) y específicamente anti-desmogleína (Dsg) 1 y 3 (ELISA).

Resultados
Todos los pacientes con PV presentaron una excelente respuesta al tratamiento. Cinco de los 8 pacientes presentaron una remisión completa de las lesiones de PV después de los 10 ciclos de CF. En los otros 3 pacientes las lesiones cutáneas desparecieron unas semanas después del último ciclo de CF. En todos los pacientes se redujo de forma importante la dosis de inmunosupresores. Además, en todos los casos se observó una mejoría en la respuesta inmunológica después del tratamiento con CF, con disminución en el título de anticuerpos frente a las Dsg 1 y 3, así como del título de anticuerpos circulantes frente a la SIE. Tras un seguimiento medio de 15,1 meses (1-25 meses) ningún paciente ha presentado nuevas lesiones de PV. A su vez, no se han observado efectos secundarios por la CF.

Conclusiones
La administración de pulsos quincenales de CF intravenosa puede ser una opción terapéutica útil en pacientes con PV grave. Este esquema terapéutico permite disminuir la dosis de corticosteroides con una menor dosis acumulada de CF que en la administración oral diaria. Además, nuestros resultados muestran que este esquema terapéutico se acompaña de una remisión clínica e inmunológica en la mayoría de los pacientes.

CITA DEL ARTÍCULO  Actas Dermosifiliogr. 2009 Mar;100(2):113-20