Linfoma de la célula del manto (LCM)

Síndrome linfoproliferativo derivado de la proliferación neoplásica de linfocitos B de la zona del manto de los folículos linfoides. En su crecimiento puede adoptar tres patrones de infiltración: manto-zona, nodular o difuso. La edad mediana de presentación es de sesenta años, con un ligero predominio masculino.

Los pacientes presentan adenopatías generalizadas con frecuente afectación esplénica y de la médula ósea. Así, un 80-85% de los casos se presentan en estadios avanzados (III-IV), con presencia de síntomas B en el 50% y frecuente afectación extraganglionar: médula ósea (> 80%), esplenomegalia (80%), afectación gastrointestinal (poliposis linfomatoide) (25%) y del anillo de Waldeyer (20-30%). El curso clínico del LCM es agresivo.

Así, las respuestas a los tratamientos convencionales son parciales en su mayoría, con una media de supervivencia de entre tres a cinco años. La agresividad clínica y la incurabilidad de este tipo de linfoma con los esquemas habituales requiere la valoración de estrategias terapéuticas más agresivas, como el trasplante autólogo o alogénico de progenitores hematopoyéticos, especialmente en los pacientes jóvenes.