Histiocitosis de células de Langerhans

Trastorno que agrupa diversos procesos cuya principal característica es la proliferación de células mononucleares que contienen gránulos de Birbeck intracitoplásmicos y que presentan, en su superficie, los marcadores antigénicos CD1a y la proteína S100.

En condiciones normales, estas células se encuentran en la piel, los ganglios linfáticos, las mucosas malpighianas y el pulmón. En condiciones patológicas tienen capacidad para infiltrar distintos órganos, como hígado, bazo, tubo digestivo, sistema nervioso central.

Comprende tres variedades clínicas: el granuloma eosinófilo, la enfermedad de Hand-Schüller-Christian y la enfermedad de Letterer-Siwe.