Hiperplasia suprarrenal congénita

Hiperplasia de las células de la corteza suprarrenal derivada de un defecto biosintético, heredado en la esteroidogénesis suprarrenal.

La disminución, consecuente de la síntesis de cortisol, induce a un aumento de la secreción de la hormona adenocorticotropa (ACTH), que crea la hiperplasia glandular bilateral.

La causa más frecuente es la deficiencia de la enzima 21-hidroxilasa. El déficit de 11 β-hidroxilasa es causante de la hipertensión arterial. Otras etiologías, menos frecuentes, son la deficiencia de 3 β-hidroxiesteroide deshidrogenasa, 17-hidroxilasa y 20-22 desmolasa.

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