Granulomatosis de Wegener

Inflamación granulomatosa que afecta al tracto respiratorio acompañada de vasculitis necrotizante, que afecta a las arterias, arteriolas, vénulas y capilares, incluido el capilar glomerular.

Existe una forma difusa o clásica, que consiste en la afectación conjunta de las vías respiratorias altas, del pulmón y del riñón, junto con fiebre y síntomas constitucionales. La forma localizada se caracteriza por una lesión, preferentemente granulomatosa, de las vías respiratorias altas y/o pulmón, sin evidencia de una vasculitis sistémica.

Se asocia a anticuerpos anticitoplasma del neutrófilo (ANCA), con un patrón citoplasmático y una especificidad antigénica para la proteinasa 3 (PR3). Se trata con corticoides e inmunosupresores.