Enfermedad de Glanzmann

Herencia autosómica recisiva. Déficit específico de las glucoproteínas IIb y IIIa de la membrana plaquetar, de tal modo que el fibrinógeno no se fija normalmente a este complejo proteico, lo cual es imprescindible para que ocurra el proceso de la agregación.

Los enfermos presentan tiempo de sangría prolongado, retracción del coágulo inhibida, ausencia o disminución de la agregación inducida por ADP, adrenalina, colágeno y trombina. La adherencia plaquetaria al subendotelio y el mecanismo de secreción son normales. Las manifestaciones hemorrágicas suelen ser graves y se inician en la primera infancia.