Vasculitis sistémicas

Dicha inflamación da lugar a fenómenos isquémicos y, finalmente, a necrosis de los tejidos debido a oclusión de la luz de los vasos. La inflamación puede también actuar debilitando la pared de los vasos sanguíneos y dando lugar al desarrollo de aneurismas con la consecuente morbilidad derivada de la rotura de los mismos.

Cualquier vaso puede afectarse por el fenómeno vasculítico. La extensión y el lugar de afección varían según el tipo de vasculitis. En general, la afección de los vasos tiende a ser irregular y segmentaria. En las formas graves las lesiones se diseminan por todo el cuerpo. En formas leves pueden estar localizadas en una sola región corporal, por ejemplo, limitadas a la piel en pacientes con vasculitis cutánea leucocitoclástica. Otras, en cambio, dan lugar a afección de diversos y distantes órganos, como por ejemplo el riñón o el pulmón en pacientes con poliangeítis microscópica y granulomatosis de Wegener. 

Algunas vasculitis se presentan con lesiones en la misma fase de desarrollo, como en el caso de las lesiones cutáneas que aparecen con un brote de púrpura de Schönlein-Henoch. En otras ocasiones, por ejemplo en la poliarteritis nodosa, concurren lesiones en distintos estadios de evolución en diferentes órganos. 

Las vasculitis pueden tener un curso agudo, fundamentalmente aquellas con afección predominante de la piel. En cambio, en otras, como en la arteritis de Takayasu, se han observado diferentes grados de actividad durante incluso más de 20 años.

En las vasculitis se ha descrito un conjunto de diversos mecanismos que dañan la integridad vascular, y que producen los síntomas de isquemia tisular. La mayoría de las vasculitis son mediadas por mecanismos inmunológicos. Sin embargo, células tumorales, agentes infecciosos y drogas también pueden mediar el proceso del daño vascular.

Existe un trasfondo genético para el desarrollo de determinadas vasculitis, como la arteritis de células gigantes, la arteritis de Takayasu y la enfermedad de Behçet.

Clasificación

En función de los vasos afectados.

• Vasculitis con afectación predominante de grandes vasos
  • Primarias
    • Arteritis de células gigantes
    • Arteritis de Takayasu
    • Angeítis aislada del sistema nervioso central
  • Secundarias
    • Infecciones (ej. sífilis)
    • Aortitis asociada con AR
• Vasculitis con afectación predominante de vasos de mediano calibre
  • Primarias
    • Poliarteritis nodosa clásica
    • Enfermedad de Kawasaki
  • Secundarias
    • Infecciones (Ej. hepatitis B)
• Vasculitis con afectación predominante de vasos de mediano y de pequeño calibre
  • Primarias
    • Granulomatosis de Wegener
    • Síndrome de Churg-Strauss
    • Poliangeítis microscópica
  • Secundarias
    • a artritis reumatoide
    • a lupues eritematoso, Sjögren, drogas e infecciones (Ej. VIH)
• Vasculitis con afectación predominante de vasos de pequeño calibre
  • Primarias
    • Púrpura de Schönlein-Henoch
    • Crioglobulinemia mixta esencial
    • Angeítis cutánea leucocitoclástica
  • Secundarias
    • Drogas e infecciones (por ej. hepatitis B y C)

En muchos casos el solapamiento de las distintas entidades puede hacer que la clasificación de un caso determinado dentro de un grupo de vasculitis u otro sea muy difícil y debatible. Un mejor conocimiento de los mecanismos patogénicos de estos procesos podrá en un futuro facilitar una mejor definición, y con ello una clasificación adecuada de las enfermedades.