Síndrome de Sjögren

Las glándulas más afectadas con las salivales y las lagrimales.

Esta enfermedad puede afectar a cualquier persona y en cualquier edad, aunque es mucho más frecuente en mujeres (hasta nueve veces más frecuente que en varones) y entre los 30 y los 50 años de edad. Aunque por su difícil diagnóstico no existen estadísticas apropiadas, se piensa que es una enfermedad frecuente, que puede afectar hasta al 1% de la población.

No se conoce su causa. La existencia en los pacientes con síndrome de Sjögren de algunas alteraciones del sistema inmune, con presencia en muchos casos de autoanticuerpos, hace pensar que se trata de una enfermedad autoinmune, pero el desencadenante no es conocido. Lo más probable es que en pacientes genéticamente predispuestos, algún estímulo externo, aún no conocido, inicie un proceso de reacción del sistema inmune contra las células de las glándulas exocrinas, que es lo que condiciona el desarrollo de la enfermedad.

Los síntomas de esta enfermedad se deben a la destrucción y mala función de las glándulas afectadas. Por ello, los más frecuentes son la sequedad oral y ocular.

• La sequedad ocular, por la afectación de las glándulas lagrimales, produce picor o escozor ocular, sensación de arenillas, dolor ocular,
• La Sequedad oral se manifiesta fundamentalmente por sensación de sed, dificultad para la masticación, escozor en la lengua, que suele estar enrojecida, y mayor incidencia de caries dentales.

Puede presentarse sensación de sequedad nasal y tos, por la sequedad del árbol respiratorio, así como sequedad vaginal, con prurito y dolor con las relaciones sexuales. Otros síntomas que pueden aparecer asociados a esta enfermedad, no directamente relacionados con la afectación glandular, son los dolores articulares y, en algunos enfermos, puede existir afectación del pulmón, los riñones o el sistema nervioso.

Por su condición de enfermedad autoinmune puede asociarse a otras enfermedades de este tipo, sobre todo enfermedades del tiroides. Este síndrome puede aparecer también en personas que padecen enfermedades reúmaticas, como la artritis reumatoide, en cuyo caso se denomina síndrome de Sjögren secundario.  

Aunque es muy poco frecuente, estos enfermos tienen un mayor riesgo de desarrollar un linfoma.

Diagnóstico

Al no conocerse la causa de esta enfermedad, el diagnóstico se basa principalmente en los datos clínicos y analíticos que se encuentran en estos enfermos. Existen diversos métodos para valorar la afectación oral (sialografía y gammagrafía) y la sequedad ocular (test de Schirmer, test de rosa de Bengala).

Los análisis pueden mostrar alteraciones, poco específicas, como aumento de las gammaglobulinas o presencia de factor reumatoide, y también es común la presencia de autoanticuerpos, como los anticuerpos antinucleares y los anticuerpos más específicos de esta enfermedad, anti-Ro y anti-La.

En casos seleccionados, la biopsia de las glándulas salivales menores puede también ayudar al diagnóstico.

Tratamiento

Los síntomas oculares pueden mejorar con medidas dirigidas a mantener la humedad en los ojos, entre las que se incluyen las siguientes:

• Utilización de lágrimas artificiales, varias veces a lo largo del día, y humidificadores ambientales en la casa.
• Por la mañana, después de levantarse, es útil poner un paño o gasas húmedas sobre los ojos, durante varios minutos.
• Debe evitarse la evaporación de las lágrimas durante la noche, por lo que son útiles los ungüentos oculares y la utilización de gafas de natación ajustables.
• Muchos pacientes toleran mal la luz del sol y mejoran utilizando gafas de sol.
• Deben realizarse revisiones oftalmológicas periódicas.

La sequedad de la boca mejora con medidas similares:

• Los síntomas pueden aliviarse con salivas artificiales. Se aconseja beber agua a menudo, mezclada con unas gotas de limón.
• Los chicles o los caramelos, siempre sin azúcar, y la administración de pilocarpina pueden ser útiles para estimular la producción de saliva.
• La higiene bucal es indispensable para evitar las caries y las infecciones. Se aconseja cepillar los dientes tres veces al día, utilizando dentífricos especiales para bocas secas, enjuagar la boca con elixires ricos en flúor y evitar los alimentos o las bebidas con un alto contenido de azúcar. Lo ideal es que el dentista revise la boca cada 6 meses.

La sequedad de la vagina mejora con lubrificantes y es aconsejable realizar visitas periódicas al ginecólogo.

El tratamiento con medicamentos depende, generalmente, de la aparición de otros síntomas. Se usan antiinflamatorios no esteroideos, antipalúdicos (cloroquina) o dosis bajas de corticoides. En caso de complicaciones graves, especialmente vasculitis, pueden necesitarse dosis altas de corticoides y medicamentos inmunosupresores, como azatioprina o ciclofosfamida.

En general se trata de una enfermedad de pronóstico benigno, pero hay que hacer la salvedad de los enfermos que presentan afectación de órganos, en los que el pronóstico empeora notablemente, así como los enfermos que desarrollan una complicación grave como el linfoma. Para la mayoría de los pacientes, con síntomas derivados de su síndrome seco, aun cuando no se curan, el tratamiento sintomático permite una vida con aceptable calidad.