Sarcoma de partes blandas

Los sarcomas de partes blandas incluyen tumores derivados de los diversos tipos de células que forman los tejidos que conectan las estructuras del cuerpo (excepto huesos y cartílago): músculo, ligamentos, grasa, vasos sanguíneos, etc.

Aunque pueden aparecer en cualquier localización, lo más frecuente es que aparezcan en una extremidad. Entre todos los subtipos histológicos que existen, los más frecuentes son el liposarcoma, el histiocitoma fibromo maligno y el sarcoma sinovial.

Síntomas

La forma de presentación más habitual es la aparición de un bulto en las partes blandas de una extremidad. Suelen ser indoloras y pueden crecer rápidamente. Conforme aumenta de tamaño puede provocar dolor, sobre todo al hacer presión sobre los músculos y terminaciones nerviosas.

Diagnóstico

Ante la sospecha de un sarcoma de partes blandas debe realizarse una resonancia magnética de la zona afectada. Si se confirma la existencia de una lesión, debe realizarse una biopsia del tumor. El anatomopatólogo analiza la muestra de tejido y confirmará el diagnóstico, además de catalogar el subtipo tumoral.

Si se confirma que es un sarcoma de partes blandas agresivo puede ser necesario realizar un TAC torácico para descartar la presencia de metástasis pulmonares, lugar donde más frecuentemente pueden aparecer metástasis del tumor.

Tratamiento

El tratamiento de los sarcomas de partes blandas siempre es quirúrgico. La cirugía debe conseguir la extirpación total del tumor, asegurando unos márgenes libres de enfermedad.

En muchos casos se precisa la administración de quimioterapia y/o radioterapia, ocasionalmente también puede ser necesario administrar quimioterapia intrarterial.

La Clínica Universidad de Navarra es uno de los pocos centros acreditados en Europa para realizar la técnica de hipertermia con TNF.

Esta técnica ha demostrado una alta tasa de control local de la enfermedad, incluso en situaciones cuya única alternativa era la amputación de la extremidad.

Nuevos fármacos

El tratamiento de algunos tipos de sarcoma también se ha beneficiado de la incorporación de nuevos fármacos, como el STI-571 (Glevec®). Los tumores del estroma gastrointestinal son un subtipo de sarcoma muy infrecuente derivado de células que se localizan en la pared del tracto gastrointestinal. Habitualmente se diagnostican en fase muy avanzada, lo que hace muy complicada la resección quirúrgica radical. La incorporación del STI-571 (Glevec®) al arsenal terapéutico del oncólogo ha cambiado completamente el tratamiento de estos sarcomas y ha supuesto un gran avance en el pronóstico de esta enfermedad.

Estudios de laboratorio realizados en la Clínica Universidad de Navarra han puesto de manifiesto que existen complejos mecanismos de señalización y proliferación celular en los sarcomas de Ewing que pueden ser modulados por STI-571 (Glevec®). Estas observaciones han sido el punto de partida de un ensayo clínico en sarcomas de Ewing recidivados o refractarios que actualmente está en curso.

Braquiterapia de alta tasa

Una de las indicaciones de la braquiterapia en la que la Clínica Universidad de Navarra tiene experiencia es el tratamiento de sarcomas de partes blandas asociado a resección quirúrgica. Una vez que el cirujano ha resecado el tumor colocamos en la zona un número de catéteres que varía en función del tamaño del tumor.

Tras 24 ó 48 horas realizamos un escáner de la zona y con las imágenes obtenidas realizamos un cálculo dosimétrico. A continuación, preparamos el plan de tratamiento más adecuado, ajustando la dosis de irradiación a la cantidad de tejido tumoral residual que persiste.

Según sean las características del tumor, el tratamiento con braquiterapia se puede complementar con radioterapia convencional. En concreto, cuando se trata de un sarcoma de partes blandas primario, que no ha recibido tratamiento previo, se administra una dosis de radiación con braquiterapia en el periodo postoperatorio inmediato y se completa posteriormente con radioterapia externa convencional. En los pacientes que tienen tumores recurrentes que ya han recibido radioterapia el tratamiento de radiación se realiza en su totalidad vía braquiterapia.

Se trata de un tratamiento asociado a cirugía y a otras modalidades terapéuticas convencionales, como la radioterapia externa, que en nuestra experiencia preliminar consigue el control local de la enfermedad en más del 95% de los casos.

Por desgracia, la causa principal por la que recurre la enfermedad es el desarrollo de metástasis. Por otro lado, entre las ventajas de la aplicación de braquiterapia destaca la reducción de toxicidad importante a menos del 10% de los pacientes.

En los últimos años se han perfeccionado el desarrollo de nuevos vehículos de radiación. Es el caso de las fuentes de alta tasa, técnica incorporada por la Clínica. Tradicionalmente las fuentes de radiación quedan almacenadas dentro del paciente durante varios días, tiempo en el que el paciente emite radiación. Esto le obliga a permanecer en una unidad de aislamiento plomado, con un régimen de visitas y de atención sanitaria restringido. Las fuentes de alta tasa administran la radiación en pequeños cursos, incluso varias veces al día. Durante el resto del tiempo el paciente tiene implantados los catéteres pero no son radiactivos, lo que le permite recibir una asistencia normal. Este sistema supone una gran ventaja para los pacientes, en especial para los niños, sobre todo teniendo en cuenta que el sarcoma de partes blandas es unos de los tumores más frecuentes en pacientes pediátricos.

Investigación

Además, se están desarrollando importantes líneas de investigación en el campo de la biología molecular, que permitirán desarrollar nuevas técnicas pronósticas, de diagnóstico diferencial y de seguimiento de este complejo grupo de enfermedades. Una vez alcanzado un diagnóstico y definida la extensión de enfermedad, es absolutamente imprescindible el trabajo multidisciplinar con la colaboración de oncólogos médicos -muy particularmente oncólogos pediátricos, por la elevada incidencia de este tipo de patología en niños y adolescentes-, radiólogos, radioterapeutas, cirujanos ortopédicos y, ocasionalmente, cirujanos vasculares y radiólogos intervencionistas.