Sarcoma óseo y de Ewing

Un tumor óseo es una proliferación anormal de células dentro de un hueso. Básicamente los dividimos en 2 grupos: malignos o benignos, en función de su capacidad o no de extenderse (metástasis) a otros órganos y tejidos.

Existen gran cantidad de estudios científicos publicados que hacen hincapié en la necesidad de tratar a estos pacientes en centros especializados, al ser una enfermedad con una incidencia baja en la población.

Síntomas

Los tumores óseos se manifiestan frecuentemente con dolor en una extremidad. Este dolor suele ser constante, incluso nocturno, de manera que despierta al paciente por la noche. La localización más frecuente es la rodilla de un niño en crecimiento, aunque también puede aparecer en los huesos del tronco, la pelvis, etc. En ocasiones se acompaña de un bulto que crece de forma rápida.

No se suele acompañar de afectación del estado general, ni fiebre, u otros síntomas.

La duración de estos síntomas es muy variable, pero habitualmente duran unas pocas semanas o meses puesto que, a diferencia de los tumores benignos, crecen rápidamente. 

Diagnóstico

El diagnóstico debe basarse en tres pilares: la historia clínica, las imágenes (radiografía simple, TAC, resonancia magnética, gammagrafía ósea...) y la biopsia.

La resonancia magnética ha resultado muy útil en los sarcomas para evaluar la extensión local de la lesión. Otras pruebas de imagen que se emplean para el diagnóstico y seguimiento de estos pacientes son el TAC (para descartar la presencia de metástasis pulmonares), la gammagrafía ósea (para descartar la presencia de metástasis óseas o lesiones multifocales) y el PET, muy sensible para detectar lesiones a distancia del tumor principal, valorar su metabolismo, etc.

La biopsia puede tener importantes consecuencias pronósticas y terapéuticas y por tanto debe realizarla siempre el equipo que tratará de forma definitiva al paciente. Es preferible (y en los centros con experiencia es casi siempre posible) la realización de la biopsia con aguja o trocar, a cielo cerrado (sin-abrir) para evitar la diseminación del tumor.

Tratamiento

El tratamiento de estos tumores también debe basarse en tres pilares: la cirugía, la quimioterapia y en ocasiones la radioterapia, durante un largo periodo de tiempo (cercano al año), aunque con ingresos hospitalarios intermitentes.

Se trata por tanto de un abordaje multidisciplinar en el que el trabajo en equipo de oncólogos, pediatras, cirujanos ortopedas, radioterapeutas, etc. cobra un papel primordial.

La quimioterapia actúa sobre las células tumorales induciendo su muerte y controla las células malignas que pueda haber en el torrente circulatorio, y por lo tanto evitar la diseminación del tumor a otros órganos. Por este motivo, en algunos sarcomas se comienza el tratamiento con esta arma terapéutica, para facilitar su posterior cirugía.

La radioterapia es útil en algunos sarcomas para evitar que reaparezcan. La duración de este tratamiento suele rondar las 5-6 semanas, aunque no es necesaria la hospitalización durante todo ese periodo.

El tratamiento quirúrgico, hasta finales de los años setenta, se consideraba la amputación como la única alternativa y las tasas de supervivencia con este tratamiento eran mínimas. Con la llegada de la quimioterapia, el pronóstico ha cambiado drásticamente. Por tanto, estos tumores no se curan sólo con la cirugía, por muy buen cirujano que uno sea.

Aunque la aparición de metástasis supone una reducción en las posibilidades de curación, el tratamiento adecuado puede llegar a superar este grave problema. La localización más frecuente de las metástasis es el pulmón, y en algunos casos es necesario también una o más operaciones para extirpar las lesiones metastásicas.

Una vez acabado el tratamiento, es necesario realizar revisiones periódicas, para asegurar que el tumor no reaparece. La aparición de metástasis recidivas, etc. es más frecuente durante los primeros 5 años después del diagnóstico.