Tumores hipofisarios

A partir de dicha glándula pituitaria se pueden formar adenomas hipofisarios, que son relativamente comunes (1 a 8 casos por cada 100.000 habitantes) y constituyen el 10-15% de todos los tumores intracraneales, teniendo su máxima incidencia en la 3ª y 4ª décadas de la vida.

Según el tamaño pueden ser microadenomas (menores de un cm) o macroadenomas (mayores de un cm). Dependiendo de si secretan ellos mismos hormonas o no, se pueden distinguir dos grandes grupos: funcionantes (secretores) y no funcionantes (no secretores).

Los tumores funcionantes o funcionales causan enfermedad especialmente por el exceso de la hormona que secretan al torrente sanguíneo. Los más comunes son los prolactinomas o productores de prolactina, la cual conduce a ausencia o irregularidad de menstruaciones en mujeres, disminución de la libido en hombres e infertilidad y producción de leche (galactorrea) en hombres y mujeres. La mayoría de estos adenomas son tratados farmacológicamente por los endocrinólogos. Por el contrario, hay otros tumores funcionantes cuyo tratamiento fundamental para suprimir el exceso de producción hormonal es la cirugía, como los productores de GH (hormona del crecimiento) que causan acromegalia (adultos) o gigantismo (niños) y los productores de ACTH que desarrollan enfermedad de Cushing por exceso de cortisol (hormona del estrés).

Al contrario que los anteriores, los tumores no funcionantes no producen hormonas por lo que pasan desapercibidos hasta que tienen cierto tamaño, ocasionando déficits hormonales por compresión de la glándula hipofisaria normal. Además, cuando al crecer salen de la silla turca comprimen estructuras vecinas, como las vías ópticas, notando el paciente una pérdida visual progresiva (en algunos casos puede ser brusca por sangrado tumoral). El tratamiento de estos tumores es habitualmente la cirugía con intención de eliminar la presión sobre dichas estructuras; en algunos casos pueden llegar a precisar algún tipo de tratamiento adicional, como la radioterapia o la radiocirugía, sobre todo si son recidivantes o infiltran los senos cavernosos (estructuras venosas a ambos lados de la silla turca en cuyo interior discurren la arteria carótida interna y varios nervios craneales).

Los objetivos terapéuticos son básicamente: erradicar o controlar la lesión, normalizar los niveles hormonales y disminuir los síntomas.

Las opciones terapéuticas actuales incluyen: tratamiento farmacológico y sustitutivo hormonal, cirugía (bien transesfenoidal microquirúrgica o endoscópica, bien transcraneal) y radioterapia/radiocirugía. No es infrecuente combinar diferentes tipos de tratamiento.

Las medicaciones que bloquean la secreción hormonal pueden controlar los síntomas y a veces reducir el tamaño del tumor, especialmente en los prolactinomas. Sin embargo, la cirugía es el tratamiento más común de los adenomas hipofisarios, tanto para eliminar el tumor como para suprimir el exceso de hormonas.

La ubicación anatómica de la hipófisis (silla turca) en un plano profundo y medial de la base del cráneo dificulta su acceso. Así, para acceder a la silla turca, evitando abrir el cráneo (craneotomía) y manipular el cerebro, la cirugía clásicamente se ha realizado a través de un abordaje transesfenoidal (cruzando el seno esfenoidal de la base del cráneo) bajo visión directa microscópica. Inicialmente, la mayoría de estas operaciones eran realizadas a través de una incisión sublabial; posteriormente se usó una incisión de la mucosa endonasal o una esfenoidotomía (apertura del seno esfenoidal) directa. Más recientemente se ha adoptado la vía endoscópica endonasal directa pura, que permite un visión clara y amplia de las estructuras selares y una exploración de la glándula hipófisis bajo visión endoscópica cercana (como un “ojo móvil”).

Si la hipófisis resultara dañada durante la cirugía el paciente precisaría posteriormente tratamiento de reemplazo de las hormonas deficitarias (cortisol, GH, hormona tiroidea, estrógenos, testosterona, hormona antidiurética). Este es el riesgo más común de esta cirugía, lo cual ocurre en el caso de los macroadenomas en un 5-10% de los casos.

Hoy en día, el gran desarrollo de la endoscopia posibilita la extirpación de la mayoría de estos tumores a través de la cavidad nasal, siendo muy excepcional la necesidad de una craniotomía (apertura del cráneo). Además, la colaboración del neurocirujano con el otorrino ha facilitado y permitido hacer procedimientos cada vez menos cruentos y más complejos bajo modernos sistemas de lentes, cámaras y monitores de alta definición.

La técnica que realizamos consiste en la introducción por fosas nasales de un endoscopio, que se desliza entre el cornete medio y el tabique nasal hasta localizar el agujero esfenoidal. Este orificio se amplía en dirección al otro lado consiguiendo así una apertura suficiente del seno esfenoidal, lo que permite visualizar el suelo de la silla turca. A continuación, se abre dicho suelo, accediendo así al interior de la silla turca, donde con diferentes aspiradores, pinzas, cucharillas, anillas, etc se extirpa el tumor. Al final de la extirpación, se hace hemostasia cuidadosa y se explora con endoscopios de 30-45º el resto de la silla turca para descartar restos tumorales. Finalmente, se realiza el cierre de la apertura selar con diferentes materiales (hemostáticos, injertos, parches, colgajos, etc), dependiendo de factores como el tamaño de la silla turca o la salida o no de líquido cefalorraquídeo.

A diferencia de la técnica convencional microscópica, no suele dejarse taponamiento nasal. Después, el paciente pasa a UCI y al día siguiente a planta, donde es valorado por Neurocirugía, ORL y Endocrinología. En cuanto a la estancia hospitalaria tras la cirugía, en los casos no complicados es suficiente con 3-4 días; sin embargo, a veces debido a la propia patología hipofisaria hormonal (especialmente en la enfermedad de Cushing), el endocrinólogo tiene que realizar varios estudios analíticos y ajustar la medicación, alargándose la estancia algunos días más.

En esta 5ª etapa de desarrollo hemos adoptado una cirugía binasal (a través de ambas fosas nasales) y tetramanual (simultaneando las dos manos del neurocirujano y del otorrino). Esto nos ha permitido movernos con mayor libertad en la profundidad de las fosa nasal, apreciar mejor la sensación de profundidad por el efecto de movimiento de paralaje y controlar mejor los sangrados (uno de los mayores problemas a los que se enfrentan los cirujanos). Esto último también lo hemos conseguido a través de sistemas de irrigación controlados por pedal y el uso de sustancias hemostáticas potentes que pueden lograr parar hemorragias venosas importantes procedentes de los senos cavernosos. El mejor control del sangrado ha permitido hacer abordajes (antes impensables) al seno cavernoso cuando el tumor infiltra dicho compartimento. De esta forma estamos desarrollando una cirugía endoscópica endonasal expandida a otras áreas como las cisternas supraselares y el III  ventrículo, el clivus y la fosa craneal anterior en adenomas de gran tamaño o en otro tipo de tumores no hipofisarios, como meningiomas, craniofaringiomas, cordomas, condrosarcomas, carcinomas rino-sinusales, etc. Otro de los nuevos avances que queremos incorporar ene esta cirugía es la endoscopia tridimensional con tecnología de “ojo de insecto”.

Teniendo en cuenta que una de las complicaciones más habituales en esta cirugía son las fístulas de líquido cefalorraquídeo (LCR) es fundamental un buen cierre tras la extirpación tumoral. En este sentido ha habido un cambio significativo, habiendo dejado de utilizar materiales sintéticos, plastias, diferentes tipos de pegamentos sintéticos y grasa autóloga (ya no es necesario hacer una incisión en el abdomen para su extracción). En su lugar utilizamos fibrina autóloga que se extrae durante la cirugía de la sangre del paciente y que tiene un efecto hemostático y de oclusión; además extraemos un colgajo pediculado de la mucosa del interior de la fosa nasal que permite recubrir y cerrar cualquier apertura o defecto creado. Este tipo de mejoras ha conseguido reducir la tasa de fístulas de LCR a menos del 5%, incluyendo cirugías complejas, no habiendo tenido ningún caso de meningitis, ya que además se hace un seguimiento endoscópico ambulatorio diario en el postoperatorio que permite solucionar cualquier fuga de LCR.

Aún realizando procedimientos cada vez más complejos, todo lo anterior ha supuesto que las cifras de mortalidad se sitúen en el 1% y las de morbilidad permanente en el 2% (exceptuando alteraciones endocrinas), lo que ha redundado en una mayor satisfacción de pacientes y familiares.