Neuralgia del trigémino

Es un trastorno del nervio trigémino o V par craneal (el mayor nervio craneal, con 3 ramas que recogen la sensibilidad de diferentes zonas de la cara) que ocasiona episodios recurrentes de dolor paroxístico (intenso, agudo, superficial, de carácter punzante o eléctrico), que suele durar de un segundo a dos minutos y que suele respetar el sueño; a menudo es desencadenado por un estímulo sensorial (lavarse la cara o los dientes, rasurado, masticación, hablar), confinado a la distribución de una o varias ramas del nervio trigémino.

Causas

El origen de este cuadro clínico todavía es poco claro. Pueden distinguirse causas periféricas y centrales. Actualmente, la teoría de la compresión vascular es la más aceptada. Se debería a la irritación pulsátil de dicho nervio por algún vaso sanguíneo (sobre todo arterias) que con el tiempo llevaría a fenómenos de desmielinización. Aunque también puede originarse por irritación trigeminal por un tumor, esto es poco frecuente (0,8-3% del total de casos).

También hay que tener en cuenta que el 1-2% de los pacientes con esclerosis múltiple (enfermedad desmielinizante del sistema nervioso) desarrollan neuralgia del trigémino, lo que supone el 2-3% de las neuralgias trigeminales. Estos sujetos presentan el comienzo de la neuralgia a una edad más precoz, a veces es bilateral y con frecuencia se acompaña de otros síntomas y signos, aunque también pueden ser asintomáticos.

Diagnóstico

El diagnóstico se basa fundamentalmente en la anamnesis (localización del dolor, momento del comienzo, desencadenantes, intervalos libres de dolor, respuesta a la medicación) y en la exploración física (zonas gatillo ante estímulos tactiles o térmicos, evaluación sensitiva facial, reflejo corneal, evaluación de músculos masticadores).

Aunque la exploración física y los estudios de neuroimagen son normales en la mayoría de los casos con dolor paroxístico típico, la resonancia magnética (RM) de cortes finos con secuencias especiales permite ver bucles vasculares y compresiones de vasos sobre el nervio trigémino que en estudios convencionales de RM suelen pasar desapercibidos. Por el contrario, todos los pacientes con dolor facial atípico deberían ser estudiados mediante RM para excluir lesiones que estén afectando al nervio trigémino.

Tratamiento farmacológico

Es la primera opción terapéutica, para lo cual hay que buscar la menor dosis posible efectiva, hacer incrementos graduales si es necesario y vigilar la aparición de efectos secundarios. Se ha comprobado que algunos anticonvulsivantes, como carbamacepina, pregabalina, gabapentina, lamotrigina y topiramato, reducen o controlan el dolor. Hay otras medicaciones, como baclofén, fenitoína, ácido valproico, pimocide, tizanidina, tocainida, clomipramina o amitriptilina, que pueden tener cierta efectividad en algunos casos. Sin embargo, en una amplia revisión de la literatura médica hasta agosto del 2005 los autores concluyeron que no hay suficiente evidencia de estudios controlados randomizados de que los fármacos no-antiepilépticos muestren un beneficio significativo en la neuralgia del trigémino. Por otro lado, los analgésicos (aspirina, paracetamol, etc.) no suelen ser útiles para controlar el dolor.

Tratamiento no farmacológico

El tratamiento no farmacológico que se está utilizando cada vez más desde el año 2000 es la descompresión microvascular (DMV). Esta técnica ha ganado una amplia aceptación en la última década en la neuralgia trigeminal idiopática, convirtiéndose en nuestro centro en tratamiento de elección cuando falla la terapia farmacológica, ya que es un tratamiento dirigido a combatir la causa de la neuralgia (por tanto, puede ser curativo), no causa una lesión del nervio (a diferencia de las técnicas percutánea y radiocirugía) y es muy seguro hoy en día.

El procedimiento consiste en llevar a cabo una pequeña apertura craneal (2-3 cm de diámetro) por detrás de la mastoides (craniotomía retromastoidea), a través de la cual se movilizan los vasos (habitualmente la arteria cerebelosa superior) que comprimen e irritan el nervio trigémino, dejando finalmente interpuesto un material sintético bien tolerado (teflón, dacrón o Gore-Tex).

Se recomienda en pacientes con una expectativa vital superior o igual a los 5 años sin factores de riesgo médicos o quirúrgicos significativos. Otros candidatos serían aquellos con neuralgia de 1ª rama en los que el riesgo de queratitis de exposición por anestesia corneal sería inaceptable o bien que desean evitar anestesia facial por cualquier razón. También puede emplearse en casos de fallo de las técnicas percutáneas.

Otro grupo de técnicas lo constituyen la rizotomía trigeminal percutánea (RTP), cuyo objetivo es destruir selectivamente las fibras del dolor (nociceptivas) intentando conservar las fibras táctiles.

Los candidatos serían sujetos con alto riesgo para anestesia general, esperanza de vida limitada (menos de 5 años), deseosos de evitar una cirugía craneal, tumor intracraneal irresecable o esclerosis múltiple. Además, puede repetirse el procedimiento si se producen recurrencias.

Podemos distinguir tres variantes percutáneas:

   1. Termocoagulación con radiofrecuencia mediante calor: actualmente es la más utilizada de las tres.

   2. Rizotomía retrogaseriana con glicerol.

   3. Microcompresión percutánea del ganglio trigeminal con un catéter-balón de Fogarty insertando percutáneamente.

Se lleva a cabo bajo anestesia local y sedación, ya que es fundamental la colaboración del paciente.

En el caso de la primera variante, se introduce un electrodo por el interior de la aguja. Entonces el paciente es despertado de la sedación y se procede a la estimulación hasta conseguir reproducir la distribución del dolor en la cara. Finalmente, se seda de nuevo al paciente para realizar varias veces una coagulación parcial del ganglio trigeminal (Gasser) a temperaturas de 65-75 ºC.

En las otras dos variantes se introduce por la aguja ya colocada glicerol (0,1-0,5 ml) o bien un catéter-balón de Fogarty (4 F) que es inflado con 0,7-1 ml de contraste hidrosoluble durante 1 minuto.

Un tratamiento en continua progresión es la radiocirugía (especialmente con gamma knife), que se reserva para casos refractarios a múltiples intervenciones.

Consiste en usar radiación de alta energía focalizada estereotácticamente sobre la raíz sensitiva trigeminal, lo que permite una destrucción parcial de la porción prepontina retrogaseriana del nervio identificado en resonancia magnética. Esta técnica puede repetirse si el dolor recurre.

Resultados

Globalmente, el 80-85% de los pacientes quedan libres de dolor a largo plazo.

El 90% de las recurrencias ocurren en la distribución de la rama afectada previamente. La mayoría de las recurrencias aparecen en los dos primeros años tanto con RTP como DMV. La DMV y la RTP por termocoagulación tienen las mayores tasas de alivio inicial del dolor y las menores tasas de recurrencias.

1. DMV. Obtiene una desaparición inicial del dolor en 75-80% de los casos (incluso superior al 90% en las neuralgias tipo 1 de Burchiel) y una mejoría parcial en otro 10%. La mejoría es a menudo prolongada, persistiendo 8,5-10 años en el 70% de los casos. Ocasiona la menor tasa de parestesias y disestesias faciales, pero la mayor tasa de morbilidad peroperatoria y déficit permanente de pares craneales. Jannetta y otros equipos con amplia experiencia la consideran el procedimiento que obtiene los mejores resultados, la mejor calidad de vida y la menor morbilidad real.

2. RTP. El dolor mejora en horas a días tras el procedimiento. Las tasas de recurrencias son comparables entre los diferentes métodos lesionales. Las diferentes técnicas dan un alivio inicial del dolor en más del 90% de los casos con una tasa de recurrencia de 7-31%. En las mayores series la tasa media de fallo inicial y recurrencia significativa hasta 10 años es del 20%. En una reciente revisión sistemática de las técnicas percutáneas se encontró que la termocoagulación ofrece las tasas más altas de alivio completo del dolor, aunque también el mayor número de complicaciones.

3. Radiocirugía. El alivio del dolor no es inmediato, produciéndose hacia las 3 semanas. El 35-74% (en torno al 53%) de los pacientes consiguen una desaparición del dolor y otro 35% una reducción significativa. Los resultados son mejores en jóvenes con dolor típico, sin hipoestesia y no sometidos a otros procedimientos. Por el contrario, los sujetos con esclerosis múltiple o dolor facial atípico tienen peor pronóstico.