Púrpura trombocitopénica idiopática

Púrpura trombocitopénica idiopática (PTI)

Es una enfermedad que se caracteriza por una disminución de plaquetas, por lo cual ocurren hemorragias en piel y otros órganos. Está causada porque los órganos inmunitarios producen anticuerpos contra las plaquetas, lo que hace que el bazo reconozca a las propias plaquetas como células extrañas y las destruya.

Causas

En los niños aparece tras una infección por virus. La PTI aguda es más común en los niños entre los dos y los nueve años de edad y suele remitir espontánemente.

Los pacientes adultos con PTI pueden permanecer asintomáticos, o presentar hemorragia cutánea persistente (sobre todo en áreas expuestas a los traumatismos) o hemorragias por las mucosas (epistaxis o sangrado nasal, menorragia o sangrado vaginal, equimosis). Las hemorragias internas y las hemartrosis (hemorragias articulares) son raras.

Diagnóstico

El diagnóstico se establece a través de la historia clínica, la exploración física y el recuento de plaquetas. La hemorragia no relacionada con traumatismo no suele plantear problemas mientras el recuento de plaquetas se mantiene por encima de 20.000/mm3, pero puede presentarse tras traumatismos incluso con cifras de plaquetas superiores.  Los demás estudios de coagulación habituales suelen ser normales.

Tratamiento

El tratamiento es innecesario en los pacientes con trombocitopenia leve, y se reserva para los casos con hemorragia debida a trombocitopenia o los pacientes con cifras de plaquetas por debajo de 20.000/mm³. El objetivo de la terapia consiste en detener las hemorragias y elevar la cifra de plaquetas por encima de 20.000/mm³.

El tratamiento consiste en:

• Corticoides. La prednisona se puede emplear durante 63 semanas y proporciona un porcentaje de éxito de hasta el 80 %.
• Esplenectomía (Extirpación quirúrgica del bazo). La esplenectomía se reserva para los casos resistentes a la terapia conservadora, es raro en la infancia. Proporciona un porcentaje de éxitos del 60 % al 80 %.
• Fármacos inmunosupresores. Estos fármacos se emplean si la cifra baja de plaquetas persiste a pesar del tratamiento con corticoides o esplenectomía. El más empleado es el rituximab (anticuerpo antiCD-20). La vincristina es otro agente empleado con menor frecuencia.
• Gammaglobulinas I.V.: La gammaglobulina intravenosa a dosis de 1g/kg/día durante 2 días se ha empleado con éxito en casos de PTI refractaria y en situaciones de hemorragia grave.
• Otras opciones terapéuticas. Recientemente se han aprobado nuevos agentes trombopoyéticos, como Eltrombopag (Revolade®) y Romiplostin (Nplate®). La Clínica ha participado en ensayos clínicos con estos agentes con buenos resultados y posee experiencia en su manejo. En la actualidad se indican en los casos de PTI refractaria, como una opción incluso antes que la esplenectomía.