Craneofaringiomas

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Los craneofaringiomas son tumores congénitos que se originan en restos embrionarios que conectan el cerebro con la faringe (restos de la bolsa de Rathke) y suelen aparecer justo encima de la glandula pituitaria.

No es un tumor de la hipófisis pero se incluye en este grupo por su localización (silla turca) y su origen en remanentes embrionarios relacionados con la formación de la hipófisis.

La sintomatología clínica es secundaria a la lesión de estructuras próximas: tercer ventrículo (hidrocefália), quiasma y tractos ópticos (afectación visual), hipotálamo (diabetes insípida).

Pueden ocasionar galactorrea por defecto en la inhibición hipotalámica de la secrección de prolactina, y retraso en el crecimiento por déficit de hormona de crecimiento.

Imagen de extirpacion quirurgica de un craneofaringiomaEl diagnóstico se lleva a cabo mediante resonancia magnética cerebral. Las lesiones suelen ser lobuladas, comprimiendo el III ventrículo y de características mixtas sólido-quísticas con captación de contraste en la porción sólida.

Estos son tumores benignos sintomáticos (expansivos) y la metástasis es poco común. Aunque la extirpación completa de estos tumores es curativa, muchas veces es imposible la realización de una resección total sin que conlleve déficits neurológicos, por lo que con frecuencia es preciso diseñar una estrategia terapéutica combinando microcirugía, punción estereotáctica de los quistes inyectando sustancias que obliteren los quistes, radiocirugía y en casos seleccionados radioterapia convencional.

Los criterios de buen pronóstico para la cirugía radical son: edad <5 años, tumores pequeños sin síntomas hipotalámicos, localización intraselar o intraventricular pura la  experiencia del cirujano.

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