Publicaciones científicas

Diagnóstico radiológico de la enfermedad de Erdheim Chester. A propósito de un caso

R Gil Marculeta , PD Domínguez Echávarri , D Cano Rafart , J Larrache Latasa
Servicio de Radiología. Clínica Universitaria de Navarra. Pamplona. España.

Revista: Radiología

Fecha: 01-oct-2006

Radiología

La enfermedad de Erdheim-Chester es una patología poco frecuente que pertenece al grupo de las histiocitosis. Se produce por una infiltración difusa de histiocitos que afecta a varios órganos y sistemas. La afectación ósea muestra una característica radiológica peculiar que la diferencia de otras histiocitosis, y es una esclerosis córtico-medular de huesos largos.

La sospecha diagnóstica de la enfermedad se realiza tanto por los hallazgos clínicos como por los radiológicos pulmonares y óseos. En el estudio anatomopatológico se observa la infiltración por células histiocitarias que afecta tanto a tejidos blandos, sistema musculoesquelético, como al sistema nervioso central.

El diagnóstico definitivo es inmunohistoquímico, donde se demuestran histiocitos cargados de lípidos, negativos a la proteína S 100 y sin gránulos de Birbeck, rasgo que la diferencia de otras histiocitosis como la de células de Langerhans.

CITA DEL ARTÍCULO  Radiologia. 2006 Sep-Oct;48(5):317-20

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