Clí­nica Universidad de Navarra

Dr. Mikel San Julián Aranguren Especialista en Traumatología Consultor Clínico. Departamento de Cirugía Ortopédica y Traumatológica CLINICA UNIVERSIDAD DE NAVARRA

¿Qué es un tumor óseo?

Un tumor óseo es una proliferación anormal de células de una estirpe determinada dentro de un hueso. Básicamente los dividimos en 2 grupos: malignos o benignos, en función de su capacidad o no de extenderse (dar metástasis) a otros órganos y tejidos. Dentro de las lesiones benignas, también hay un grupo particular que denominamos lesiones paratumorales, porque no son propiamente tumores (no son una proliferación anormal de células) pero se les parecen. Un ejemplo de estas lesiones son los quistes óseos.

Según la estirpe celular de la que proceda el tumor, tanto los tumores malignos como los benignos se clasifican en tumores formadores de hueso, tumores formadores de cartílago, tumores de células gigantes, etc. Cada uno de ellos tiene un pronóstico y un tratamiento distinto.

¿Son frecuentes?

En el esqueleto es más frecuente la aparición de metástasis de otros cánceres (mama, pulmón, riñón, tiroides, etc) que el desarrollo de un tumor propiamente óseo. Los tumores óseos (<1% de todos los cánceres humanos) son más frecuentes en niños y adolescentes (5% de los cánceres pediátricos). Los más frecuentes son el sarcoma osteogénico (u osteosarcoma) y el sarcoma de Ewing. En España se diagnostican poco más de medio centenar de casos nuevos cada año. Por este motivo, es muy importante que los pacientes que padecen estos tumores sean tratados en centros con experiencia: por el bien del paciente, de la ciencia, y de la sociedad. Es evidente que si uno hace una cosa 100 veces al año lo hará mejor que alguien que solo lo hace 1 vez cada 3 años. En los países desarrollados todos estos pacientes se remiten todos a los centros con mayor experiencia (bastaría con 1 centro por cada 10 millones de habitantes).

El hecho de que cada estirpe celular que forma el sistema musculoesquelético puede dar origen a un tumor distinto, hace que estos tumores sean muy variados. Este es un motivo más para que los pocos pacientes que sufren esta enfermedad sean tratados en los centros con más experiencia. De otro modo, es muy fácil que se puedan confundir entre sí las distintas lesiones, y por lo tanto que no se realice el tratamiento adecuado para cada lesión.

Existen multitud de estudios científicos publicados que hacen hincapié en la necesidad de tratar a estos pacientes en centros especializados. Las posibilidades de curación disminuyen drásticamente cuando no se sigue esta pauta.

¿Por qué se producen?

En la mayoría de los tumores malignos del esqueleto no conocemos la causa que los ha producido. Sin embargo hoy en día sabemos que el cáncer es una enfermedad genética, no porque se transfiera de padres a hijos (aunque en algunos casos también ocurre esto) sino porque en su origen está alguna alteración de los genes que controlan la multiplicación de las células. Actualmente se está avanzando mucho en el estudio de estas alteraciones, y esperamos en un futuro próximo poder actuar sobre los genes que lo provocan. En las muestras obtenidas de cada paciente se realizan innumerables estudios genéticos con este fin.

En algunos sarcomas (este es el nombre que se le da a los tumores malignos del sistema musculoesquelético) se conoce la alteración genética concreta que los ha producido. La enorme mejoría de las técnicas de laboratorio en este campo que se ha producido en los últimos años ha generado grandes avances también en el diagnóstico y el pronóstico de estas lesiones y, en el futuro, permitirá un tratamiento más específico para cada tumor. Con estos estudios genéticos, algunos sarcomas pueden diagnosticarse con certeza en menos de 24 h., y además, se puede saber si ese sarcoma en concreto tiene mayores o menores posibilidades de responder al tratamiento.

¿Qué síntomas producen?

El síntoma más frecuente es el dolor en una extremidad. Este dolor suele ser constante, incluso nocturno, de manera que despierta al paciente por la noche. La localización más frecuente es la rodilla de un niño en crecimiento, aunque también puede aparecer en los huesos del tronco, la pelvis, etc. En ocasiones se acompaña de un bulto que crece de forma rápida. No se suele acompañar de afectación del estado general, ni fiebre, u otros síntomas. La duración de estos síntomas es muy variable, pero habitualmente duran unas pocas semanas o meses puesto que, a diferencia de los tumores benignos, crecen rápidamente. Tener dolor nocturno no es sinónimo de tener un sarcoma, pero casi todos los sarcomas debutan así.

¿Cómo se diagnostican?

El diagnóstico debe basarse en tres pilares: la historia clínica (síntomas que refiere el paciente y signos que encontramos en la exploración médica), las imágenes (radiografía simple, TAC, Resonancia, gammagrafía...) y la biopsia. Y además hay que "cuadrar" los datos de estos 3 pilares diagnósticos. Uno sólo de estos datos aislado, no es diagnóstico de nada, aunque sea muy sugerente. Es necesario por tanto un equipo multidisciplinar. Dada la escasa incidencia de estos tumores, es muy importante que el equipo de radiólogos y patólogos que colaboraran con el clínico en el diagnóstico sea también muy experto. Hay multitud de lesiones óseas que pueden ser confundidas entre sí, por clínicos, radiólogos o patólogos inexpertos.

Los síntomas característicos ya han sido descritos en el anterior apartado. En cuanto a los métodos de imagen, el más específico es la radiografía simple. Roentgen descubrió los Rayos X en 1895, por lo tanto, la experiencia con este método es mucho mayor que con otras técnicas más sofisticadas. La Resonancia Magnética ha resultado muy útil en los sarcomas para evaluar la extensión local de la lesión. Otras pruebas de imagen que se emplean para el diagnóstico y seguimiento de estos pacientes son el Scanner, la gammagrafía y el PET. El Scanner o Tomografía Axial Computorizada (TAC) se emplea fundamentalmente para descartar o confirmar la presencia de metástasis pulmonares. En la mayoría de los sarcomas no se detectan metástasis en el momento del diagnóstico. Pero si esto ocurre, las posibilidades de curación son menores. Además, el hecho de que no se detecten metástasis, no quiere decir que no las haya. Por este motivo, como comentaremos más adelante, es necesario el tratamiento quimioterápico adecuado para cada sarcoma. Con la gammagrafía ósea (que consiste en la inyección por vía venosa de una sustancia que se deposita en las zonas del esqueleto donde existe alguna alteración) podemos detectar si hay metástasis óseas, o lesiones multifocales (poliostóticas). La Tomografía de Emisión de Positrones (PET) también es muy sensible para detectar lesiones a distancia del tumor principal, valorar su metabolismo, etc.

La biopsia puede tener importantes consecuencias pronósticas y terapéuticas (por ejemplo, una biopsia mal hecha puede suponer la amputación de una extremidad, o incluso la diseminación de la enfermedad y la muerte del paciente), y por tanto debe realizarla siempre el equipo que tratará de forma definitiva al paciente. Es preferible (y en los centros con experiencia es casi siempre posible) la realización de la biopsia con aguja o trocar, a cielo cerrado (sin-abrir) para evitar la diseminación del tumor. Mario Campanacci (uno de los cirujanos más expertos del mundo en estas lesiones en el pasado siglo XX) decía que "la biopsia de un tumor óseo la debe hacer siempre el profesor, mientras que la cirugía definitiva puede ser hecha por el especialista en formación". Aunque esta frase es intencionadamente exagerada, recalca muy bien la importancia que tiene este asunto.

¿Deben tratarse con urgencia, o se puede esperar?

Es absolutamente imprescindible que el proceso diagnóstico y el inicio del tratamiento sean lo más rápido posible. Las demoras pueden comprometer la supervivencia del paciente. Esto requiere una infraestructura de la que no todos los hospitales gozan. Los tumores malignos que aparecen en los huesos pueden diseminarse por el torrente circulatorio, primero a los pulmones y después a cualquier órgano. Estos nuevos implantes del tumor (las metástasis) pueden causar la muerte del paciente. Aunque la vía sanguínea es la más frecuente en la propagación de estos tumores, en algunos casos (menos del 2%) también pueden diseminarse por vía linfática, afectando así a los ganglios de la ingle, axilas, etc.

¿En qué consiste el tratamiento?

El tratamiento de estos tumores también debe basarse en tres pilares: la cirugía, la quimioterapia y en ocasiones la radioterapia, durante un largo periodo de tiempo (cercano al año), aunque con ingresos hospitalarios intermitentes. Se trata por tanto de un abordaje multidisciplinar en el que el trabajo en equipo de oncólogos, pediatras, cirujanos ortopedas, radioterapeutas, etc. cobra un papel primordial.

La quimioterapia actúa sobre las células tumorales induciendo su muerte, y se emplea con distintos fines. Por un lado, pretende controlar las células malignas que pueda haber en el torrente circulatorio, y por lo tanto evitar la diseminación del tumor a otros órganos. Por otro lado, actúa sobre la localización primaria del tumor, reduciendo así las posibilidades de que reaparezca tras su extirpación (y en algunos casos disminuyendo también su tamaño) si el tratamiento es efectivo. Por este motivo, en algunos sarcomas se comienza el tratamiento con esta arma terapéutica, para facilitar su posterior cirugía. La quimioterapia tiene también sus efectos secundarios: caída del pelo, vómitos, interrupción de la menstruación en las niñas, etc. Habitualmente estos efectos secundarios desaparecen al terminar el tratamiento.

La radioterapia es útil en algunos sarcomas para evitar que reaparezcan. La duración de este tratameinto suele rondar las 5-6 semanas, aunque no es necesaria la hospitalización durante todo ese periodo. En algunos centros especializados existen técnicas de radiación sofisticadas como la radioterapia intraoperatoria, la braquiterapia, etc, que se han mostrado muy útiles en algunos sarcomas. No todos los sarcomas son sensibles a la radioterapia, que por otra parte, también tiene sus efectos secundarios, algunos de ellos muy graves.

Con respecto a la parte quirúrgica del tratamiento, hasta finales de los años setenta la amputación era la única alternativa y las tasas de supervivencia con este tratamiento eran mínimas. Tanto era así, que cuando algún paciente sobrevivía, lo que pensaban los médicos que lo trataban era que había habido algún error diagnóstico (cosa nada improbable, dadas las dificultades que había en este sentido cuando no se contaba con las técnicas de que disponemos ahora). Con el advenimiento de la quimioterapia, el pronóstico ha cambiado drásticamente. Por tanto, estos tumores no se curan sólo con la cirugía, por muy buen cirujano que uno sea.

Aunque la aparición de metástasis supone una reducción en las posibilidades de curación, el tratamiento adecuado puede llegar a superar este grave problema. Como hemos dicho, la localización más frecuente de las metástasis es el pulmón, y en algunos casos es necesario también una o más operaciones para extirpar las lesiones metastásicas.

Una vez acabado el tratamiento, es necesario realizar revisiones periódicas, para asegurar que el tumor no reaparece. La aparición de metástasis recidivas, etc. es más frecuente durante los primeros 5 años después del diagnóstico.

¿Qué posibilidades hay de conservar la extremidad afecta por un tumor maligno?

En los centros con experiencia, estas posibilidades son altísimas, sin que esto suponga una disminución en las posibilidades de supervivencia. Si hace veinticinco años todos se amputaban y casi todos fallecían, hoy por hoy los números se han invertido: casi todos conservan la extremidad y la tasa de supervivencia es muy alta.

En la mayoría de los hospitales del mundo con prestigio en esta patología el paso de la amputación a la conservación de la extremidad se ha producido paulatinamente a lo largo de estas últimas décadas. Al principio, sólo en casos muy seleccionados se conservaba la extremidad. Poco a poco se fueron ampliando las indicaciones de conservación. En la Clínica Universitaria de Navarra, este paso se dio de manera drástica nada más conocer la extraordinaria eficacia de la quimioterapia en estos tumores a finales de los años 70. El empeño de un cirujano, el Dr. Cañadell, ayudado por un equipo de otros profesionales, hizo que en este centro se intentara la conservación de la extremidad en casi todos los pacientes. Por ejemplo: a principios de los 80 ideó y empezó a aplicar una técnica en algunos casos de sarcomas óseos en niños para poder conservar la articulación cercana al tumor. De esta manera, la funcionalidad del miembro conservado es mucho mayor y más duradera que con otras técnicas. En aquel momento parecía una locura, y nadie creyó que fuera posible hacerlo sin arriesgar la vida del paciente. A mediados de los 90 todavía no era una técnica aceptada por los grandes figuras de la oncología ortopédica, que condenaron la idea. Hoy en día, muchos se atribuyen la idea que en su día criticaron tanto y que, efectivamente, ha resultado enormemente ventajosa para el paciente. Recientemente algunos de estos pacientes se reunieron en Pamplona para rendir homenaje a este gran doctor.

Para poder curar un tumor óseo maligno es necesario extirpar toda la lesión, incluyendo el trayecto de la biopsia previa. Dicho de otra manera: "hay que cortar por lo sano", no en el sentido de que sea necesaria la amputación, sino en el de que el cirujano no debe "ver" el tumor durante la intervención. Este es otro motivo por el cual es necesario que la biopsia la realice el cirujano que llevará a cabo la operación definitiva. Para reconstruir la extremidad existen diversas opciones en cada caso, en función de la edad, demanda del paciente, experiencia del cirujano, etc. Todas las posibilidades quirúrgicas tienen sus ventajas y sus posibles complicaciones, agravadas por el hecho de que el paciente puede estar recibiendo tratamientos que reducen sus defensas (y por lo tanto incrementan el riesgo de padecer infecciones quirúrgicas), o limitan la capacidad de cicatrización de los tejidos (como la radioterapia). Normalmente estas dificultades pueden ser solventadas. Otra posible adversidad es la aparición de discrepancias en la longitud de las extremidades de los niños afectos por estas lesiones.

También para esto existen soluciones. En cualquier caso, no hay que olvidar que lo más importante es conseguir la curación de estos enfermos, aunque el reducir al mínimo la aparición de secuelas siga siendo un reto nada desdeñable. Hace 25 años el reto era conseguir que el paciente sobreviviera. Posteriormente lo fue el conseguir conservar la extremidad aunque no fuera muy funcional. Después se buscó la máxima funcionalidad posible. Y, aunque suene un tanto desproporcionado, después de haber padecido un cáncer a algunos pacientes lo único que les preocupa es la cicatriz.

En concreto, ¿qué posibilidades de supervivencia y de conservación de la extremidad tienen estos pacientes?

Esto depende de muchos factores. Ante la sospecha de un tumor óseo maligno, lo más sensato es acudir a un centro con experiencia, en los que la supervivencia y las posibilidades de conservación de la extremidad son mucho mayores. En Europa, algunos de los hospitales con mayores tasas de supervivencia en este campo son: Instituto Ortopédico Rizzoli (Bologna, Italia), Instituto Karolinska (Estocolmo, Suecia), Royal Orthopaedics Hospital (Birmingham, Inglaterra), Clínica Universitaria de Navarra (Pamplona, España), Hospital Universitario de Münster (Münster, Alemania), Leiden University Medical Centre (Leiden, Holanda), Univ. Klinik Fur Orthopadie (Viena, Austria), Clinique Du Pre Gentil Gerard (Paris, Francia).

 El tipo de tumor, la localización, el tamaño, la presencia o no de metástasis en el momento del diagnóstico, la respuesta del tumor a la quimioterapia, etc. son factores de gran importancia para poder establecer un pronóstico. El viejo adagio  "no hay enfermedades sino enfermos"  cobra aquí un especial relieve.

 En la Clínica Universitaria, en los últimos veinte años hemos tratado cerca de un millar de tumores óseos primarios malignos. En el osteosarcoma, por citar el más frecuente, la tasa de supervivencia se sitúa en el 74% a los 10 años, con una tasa de conservación de la extremidad superior al 90%.

 

Publicaciones

Publicaciones de la Clínica Universitaria de Navarra sobre tumores óseos:

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