Publicaciones científicas

Enfermedad adquirida de la hemoglobina H asociada a un síndrome mielodisplásico

Pérez Calvo J, González Fernández FA, Santillana T, Alarcón C, Fariñas M, Sánchez J, Martínez Martínez R, Villegas A.
Servicio de Hematología, Hospital Universitario San Carlos, Madrid.

Revista: Sangre

Fecha: 01/06/1994

Área de Terapia Celular

Algunos pacientes con panmielopatías desarrollaron un defecto adquirido de la síntesis de la hemoglobina clínicamente similar a la enfermedad de la hemoglobina H.

Un varón de 58 años de edad, diagnosticado de anemia refractaria simple desarrollados y microcitosis hipocromía. Al mismo tiempo, su síndrome mielodisplásico se convirtió en una anemia refractaria con exceso de blastos. El 33% de las células rojas de la sangre se halló inclusiones en "pelota de golf" después de la incubación con el azul de cresilo brillante. electroforesis en acetato de celulosa reveló una banda de la hemoglobina H. La cadena de globina alfa síntesis / beta relación fue de 0,69. El análisis molecular demostró la integridad de ambos genes alfa en cada cromosoma. No había antecedentes familiares de hemoglobinopatías.

CITA DEL ARTÍCULO Sangre (Barc). 1994 Jun;39(3):211-3

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