Trastornos
del crecimiento

PREGUNTAS MÁS FRECUENTES

Estas preguntas más frecuentes sobre los trastornos del crecimiento le ayudarán a conocer mejor su enfermedad y participar activamente en las decisiones sobre su propio cuidado.

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La hormona de crecimiento (GH) actúa directa o indirectamente en el crecimiento de órganos y tejidos del cuerpo.

Su secreción depende de una glándula situada en la base del cerebro, llamada hipófisis, cuya función a su vez depende del hipotálamo, órgano regulador por excelencia, gracias a la producción y liberación del factor estimulador de la hormona de crecimiento (GHRH) y de la somatostatina, que actúa como inhibidor.

También depende de otros factores como el sueño, temperatura corporal y el ejercicio.

El déficit de hormona de crecimiento es una afección de naturaleza congénita o adquirida que se caracteriza por la ausencia total o parcial de dicha hormona en plasma. Se produce cuando existe un fallo en la hipófisis, en el hipotálamo o en la vía que une el hipotálamo a la hipófisis.

Al hablar de talla baja nos referimos a los niños cuya talla se encuentra por debajo del percentil 3 (-2 DS) de los estándares poblacionales de talla para su edad y sexo.

En el 80% de los niños que presentan una talla por debajo del percentil 3 no se encuentra una causa que lo justifique. El restante 20% si que tiene un origen patológico.

Dentro del grupo de niños bajos sin causa justificada se pueden distinguir diferentes patrones de talla baja. Existe un grupo de niños con una talla por debajo del percentil 3 (-2 DS) que nacieron con una longitud normal, y sus proporciones corporales son también normales. En ellos no se encuentra enfermedad crónica que justifique su talla y su ritmo de crecimiento es lento pero uniforme. Dentro de este grupo podemos encontrar niños con crecimiento por debajo del rango familiar e inicio puberal retrasado (retraso constitucional del crecimiento y el desarrollo) y niños que cuyo crecimiento se encuentra dentro del rango familiar y el inicio de su desarrollo puberal es normal (talla baja familiar).

Los niños con retraso constitucional del crecimiento y desarrollo presentan un crecimiento normal los primeros años de vida. Posteriormente sufren un retraso situándose por debajo de la normalidad. Tienen una edad ósea retrasada. La pubertad se retrasa después de los 14 años en las niñas y los 16 años en los niños.

 

La talla por debajo del percentil propio de la edad del niño alerta de un posible trastorno del crecimiento.

Los niños afectos de déficit congénito de GH, presentan peso y talla en rango normal al nacimiento. Es frecuente la ictericia neonatal prolongada (50% de los casos). Se pueden producir hipoglucemias en los 4 primeros años de vida. La talla suele afectarse a partir de los 3-6 primeros meses de vida, de forma que a los dos años puede encontrarse en el percentil 3 o por debajo del mismo.

La velocidad de crecimiento es lenta, inferior al percentil 25. La maduración ósea se encuentra retrasada 1-4 años en relación a la edad cronológica. Sin tratamiento, el estirón puberal se suele retrasar incluso hasta los 18-20 años.

La inteligencia es normal, pero es frecuente encontrar signos de inmadurez y dificultad de adaptación al medio social, secundarios al proteccionismo paterno y a la baja autoestima por su baja talla.

En las formas adquiridas, al inicio muestran un crecimiento normal, enlenteciendo o deteniendo su curva de crecimiento posteriormente. Tienen medidas armónicas, perímetro cefálico adecuado a la edad, retraso en el cierre de las fontanelas y cabello de crecimiento lento. La facies se describe como cara de muñeca o querubín. Es pequeña con frente abombada, raíz nasal plana y dentición alterada. Pueden tener voz aguda de tono peculiar, ligero sobrepeso, extremidades poco musculosas de aspecto grácil, y manos y pies pequeños.

En algunos niños el retraso de crecimiento es el único síntoma, por lo que resulta conveniente explorar la secreción de GH en todo paciente con retraso del crecimiento de etiología desconocida.

 

Las causas más frecuentes de déficit de GH son las idiopáticas.

Las anomalías de la síntesis, secreción y actividad de la hormona del crecimiento (GH) habitualmente son esporádicas y heterogéneas, comprendiendo síndromes genéticos con base molecular o no (el 3% de los niños tiene un hermano con el mismo déficit, siendo más frecuentes en el sexo masculino), causas malformativas, alteraciones en el desarrollo embrionario, traumatismos, procesos hipóxicos, infecciones, tumores de la región hipotálamo-hipofisaria o cerebrales y sus tratamientos con cirugía o radioterapia, e insensibilidad periférica a la GH.

El déficit de GH puede asociarse a otros déficit hormonales de origen hipofisario, sobre todo al de hormonas sexuales, cuyo diagnóstico y tratamiento la mayoría de las veces no se realiza hasta la pubertad, que es cuando se detecta.

Puede existir también déficit de las hormonas estimulantes de la glándula tiroidea de la corteza suprarrenal, aunque con menos frecuencia.

 

La clínica, estudios radiológicos, endocrinológicos y genéticos son las bases de la diagnosis de los trastornos del crecimiento

El diagnóstico del trastorno del crecimiento se basa en la clínica, estudios endocrinológicos de la secreción de GH (hormona del crecimiento), estudios radiológicos que contribuyen al diagnóstico topográfico y morfológico y estudios genéticos, mediante técnicas de biología molecular. Los niveles normales de GH son fluctuantes. Esta hormona es liberada en picos. Existen entre 6-9 picos en el día, de 10 a 20 minutos de duración. Especialmente la liberación ocurre durante el sueño.

Para medir los niveles de GH podemos hacer determinaciones frecuentes a lo largo del día o provocar un pico de liberación.

Existen varios tests de provocación con estímulo farmacológico: test de hipoglucemia insulínica, test de glucagón (alteran los niveles de glucosa en sangre), test de clonidina o de arginina.

Estas pruebas pueden indicar que existe deficiencia de hormona de crecimiento cuando los valores de GH son inferiores a 10 ng/ml. Se considera déficit parcial si la respuesta está entre 5-10 ng/ml y total si es inferior a 5 ng/ml. La respuesta a los tests varía según la edad o periodo puberal.

La determinación de factores de crecimiento (IGF-I), y de su proteína transportadora, IGFBP-3, pueden ayudar al diagnóstico.

El objetivo del tratamiento es el aumento de la velocidad de crecimiento y de la talla adulta.

La disponibilidad de grandes cantidades de hormona de crecimiento (GH) debida a su obtención mediante ingeniería recombinante de DNA, permite conocer mejor sus efectos metabólicos y demostrar que no sólo estimula el crecimiento en los niños que tienen déficit de GH, sino también en los que tienen talla baja y GH aparentemente normal.

El tratamiento se debe iniciar de forma precoz, establecido el diagnóstico de certeza. Las dosis utilizadas oscilan entre 0,025-0,050 mg/kg/día. Se ajustan de forma individual según la respuesta y los niveles de IGF-I y IGFBP-3. Se administra por vía subcutánea antes de acostarse.

Al finalizar el crecimiento se realiza una reevaluación diagnóstica y si el déficit de GH persiste, el tratamiento continuará en la vida adulta a dosis mas bajas. Los efectos secundarios son muy escasos. Existe algún caso de alteración de la cabeza femoral (epifisiolisis), síndrome del túnel del carpo, hipotiroidismo secundario, lipodistrofia en el lugar de inyección, desarrollo de anticuerpos anti-GH, hipertensión, intolerancia a hidratos de carbono.

Durante el tratamiento se realizan pruebas de control para detectar cualquier efecto secundario y tratarlo.

La Unidad de Endocrinopediatría de la Clínica Universidad de Navarra trata a niños y adolescentes con problemas hormonales que puedan afectar a su crecimiento y desarrollo.

Tras las pruebas diagnósticas, indicamos un plan de tratamiento individualizado con administración de medicación en los pacientes que lo precisen. Se trata de corregir los déficit hormonales responsables de las alteraciones físicas y psíquicas del paciente.

En algunas circunstancias, como en niños y adolescentes con obesidad, se realizan programas de educación nutricional para que aprendan con su familia cómo modificar progresivamente sus hábitos de alimentación y de estilo de vida. Así, se consigue disminuir su masa grasa y las complicaciones que ésta acarrea.

Descartamos, en colaboración con la Unidad de Psiquiatría Infantil de la Clínica, la existencia de un trastorno conductual que pueda desencadenar la obesidad.

Cuando se detectan complicaciones secundarias a la obesidad -resistencia a la insulina, diabetes, hipertensión arterial, etc.-, se añade tratamiento farmacológico.

Nuestro servicio médico es valorado por su gran rapidez y eficacia en la citación, diagnóstico y acceso al tratamiento.

Al poseer todas las especialidades y sus profesionales con dedicación exclusiva, la Clínica se coordina y organiza de modo que el paciente pueda realizar sus consultas, tratamientos y pruebas en el menor tiempo posible, y el resultado de las pruebas diagnósticas se obtiene, generalmente en 48 horas.

De ser necesaria una intervención, la Clínica puede coordinarse para realizarla en el plazo de una semana, siempre dependiendo de las características y necesidades de cada paciente.

Para más información puede llamarnos al (+34) 948 255 400 o solicitar información completando este formulario.

La Clínica Universidad de Navarra le ofrece la posibilidad de realizar consultas de segunda opinión, bien presencialmente (solicitando una cita en el (+34) 948 255 400) o bien a través de la Consulta de Segunda Opinión no presencial.

La consulta de Segunda Opinión no presencial le ofrece la posibilidad de realizar una consulta de segunda opinión médica a nuestros especialistas, sin necesidad de acudir a la Clínica.

Para ello, la Clínica gestionará la recogida de sus documentos médicos y administrativos en su domicilio, o en su lugar de preferencia, y en un plazo máximo de 15 días recibirá la valoración de su caso.

Además, nuestros especialistas lo llamarán personalmente para aclarar las dudas que pudiera tener.

Si posteriormente desea continuar su asistencia médica en la Clínica, se le reembolsará el importe abonado por la Segunda Opinión en su primera factura.

La Clínica le ofrece la posibilidad de solicitar gratuitamente una valoración económica estimativa para su caso, a través del siguiente formulario online para solicitud de presupuesto, o llamando al (+34) 948 255 400.

Si lo prefiere, también podrá obtener un presupuesto más ajustado solicitando una cita para que nuestros expertos puedan valorar presencialmente su caso.

Si lo desea, puede solicitar más información sobre estos servicios rellenando el formulario de solicitud de información.

La Clínica Universidad de Navarra pone a disposición de sus pacientes la posibilidad de financiar su diagnóstico o tratamiento hasta en cuatro meses sin intereses. Dicha posibilidad está disponible para asistencias de hasta seis mil euros.

En caso de necesitar una financiación superior, podrá plantearlo durante su visita en la Unidad de Coordinación de la Clínica para evaluar su caso.

Asimismo, la Clínica mantiene conciertos con las principales compañías aseguradoras de España.

La compañía de seguros ACUNSA ofrece pólizas de hospitalización y consultas que aseguran la estancia y los tratamientos médicos y quirúrgicos en la Clínica Universidad de Navarra.

La Clínica también mantiene conciertos de asistencia médica con Aegon, Allianz, Asefa, AXA, Cigna, DKV, Generali, HNA, Mapfre Familiar y Previsora Bilbaína.

En función de cada acuerdo se puede acceder a las consultas de la Clínica con la tarjeta de asegurado; y a los tratamientos médicos y quirúrgicos e ingresos hospitalarios, con autorización previa de la compañía.

Dado que una determinada póliza de salud puede tener restricciones de acceso o servicios excluidos, aconsejamos una consulta previa a la compañía correspondiente sobre la cobertura concreta en la Clínica.

La Clínica recibe anualmente pacientes de más de 50 nacionalidades.

Dispone de un servicio especial de atención al paciente internacional, para facilitar su acceso a la Clínica.

Así, la Clínica pone a su disposición una persona de contacto que podrá ayudarle en todo lo que usted necesite para ser atendido por nuestros especialistas, tanto antes de su estancia (facilitando citas, dudas, viajes y alojamiento, etc.), como durante su estadía (acompañamiento, interlocución, coordinación optimizada de citas, etc.) y después de su estancia (envío de informes médicos, gestión de dudas y consultas, etc.).

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