Sarcoma de partes blandas 

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Diagnóstico y tratamiento del sarcoma de partes blandas en la Clínica

El diagnóstico de los sarcomas de partes blandas se establece mediante la toma de una muestra biopsica de la lesión y el examen anatomopatológico de la misma. Solo el patólogo puede confirmar el diagnóstico. Debemos además realizar un estudio de extensión de la enfermedad tanto a nivel local como a distancia.

El tamaño de la lesión primaria y su posible resecabilidad son factores pronóstico relevantes. Así mismo es fundamental conocer la existencia o no de enfermedad metastásica a la hora del pronóstico o de establecer un plan de tratamiento.

Hoy en día es relativamente sencillo realizar los estudios de extensión de enfermedad. Tras una completa exploración física, se realizan una resonancia magnética, TAC pulmonar y PET, además de pruebas analíticas que sirven para saber el estado de la función hematológica, renal, hepática y cardiaca, necesarios a la hora de iniciar un tratamiento.

El rabdomiosarcoma es un tumor de gran agresividad, curable en una mayoría de pacientes; hasta un 70% de casos con tratamiento adecuado permanecen libres de enfermedad a los 5 años del diagnóstico.

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La Clínica es uno de los centros con mayor experiencia a nivel europeo en tumores musculoesqueléticos y ofrece una de las mayores tasas de conservación de la extremidad del paciente a nivel mundial.

Es absolutamente imprescindible que el proceso diagnóstico y el inicio del tratamiento sean lo más rápido posible. Las demoras pueden comprometer la supervivencia del paciente".

Este grupo de enfermedades malignas debe ser tratado en unidades muy especializadas.

El tratamiento no se basa en un protocolo estándar rígido y único para todos los casos, sino que se basa en la combinación de cirugía, radioterapia y quimioterapia, adecuadas a las particularidades de cada caso.

No son opciones únicas, sino que a su vez cada una de ellas es posible aplicarlas con modalidades diversas que implican una gran variabilidad. Tras el estudio individualizado de cada paciente, se procederá a la aplicación de la técnica considerada como más eficaz y en el momento terapéutico más adecuado.

El objetivo final de la cirugía es la resección completa de la enfermedad, con márgenes quirúrgicos limpios de células tumorales. Debe realizarse, cuando esto sea posible.

Si la enfermedad, de inicio no es resecable, debemos combinar previamente, quimioterapia y/o radioterapia, para reducir su tamaño, delimitar sus bordes y convertirla en quirúrgicamente resecable.

Respecto a la radioterapia, en la Clínica se han desarrollado técnicas de aplicación de la misma, que reducen de forma significativa su toxicidad sobre tejidos sanos y especialmente en el caso de pacientes jóvenes, evitando deformaciones o alteraciones posteriores del crecimiento corporal.

También se ha desarrollado un programa de braquiterapia, de especial aplicación en el tratamiento de Sarcomas de Partes Blandas, que asegura un control local de enfermedad, disminuyendo de manera significativa la toxicidad del tratamiento.

En el rabdomiosarcoma, el papel de la quimioterapia es fundamental y por lo tanto, se utiliza como citorreductor previo a cirugías o bien como complemento en el control de posible mínima enfermedad residual, una vez finalizadas los tratamientos de cirugía y radioterapia.

Los tratamientos conllevan una alta toxicidad y sólo deben ser aplicados por profesionales con comprobada experiencia en este campo de la medicina. Los pacientes además requieren un especial cuidado de soporte para evitar complicaciones graves durante los períodos en que se ven sometidos a los tratamientos.

También es importante reseñar que una vez finalizados los tratamientos, durante un largo periodo de tiempo, los pacientes deben seguir controlados por el equipo médico, en las denominadas Unidades de Seguimiento a Largo Plazo, con objeto de asegurarnos su bienestar en salud y evitar complicaciones secundarias a los tratamientos administrados.

Saber más sobre el sarcoma de partes blandas 

Los sarcomas de partes blandas en edades pediátricas, comprenden un grupo de enfermedades malignas que tienen su origen en el tejido mesenquimal primitivo y que vienen a suponer un 7% del total de tumores malignos en menores de 20 años de edad. Es obvio que también pueden desarrollarse en cualquier edad, si bien en edades pediátricas presentan un mejor pronóstico.

Aproximadamente, un 50% de SPB se corresponden con rabdomiosarcomas (tumores de músculo estriado). El otro 50% está formado por una larga serie de entidades conocidas como SPB-no rabdomiosarcoma.

¿Cuáles son los síntomas más habituales?

  • Masa sólida en partes blandas
  • Signos de inflamación: calor, enrojecimiento, dolor

Los sarcomas de partes blandas pueden crecer en cualquier localización del organismo, si bien tienen preferencia por tronco y extremidades. El cuadro clínico inicial es bastante anodino y consiste en el desarrollo de una masa sólida en partes blandas o interesando una articulación.

Puede ser confundida con una lesión traumática o con cualquier otra causa que de lugar a una zona de inflamación.

La mala evolución a tratamientos habituales de anti inflamatorios, junto con una evolución tórpida, infiltrante y de aspecto amenazador, debe hacernos pensar en la naturaleza maligna de la lesión. 

Los sarcomas de partes blandas se han asociado con determinados factores genéticos y ambientales.

Pacientes afectos del Síndrome de Li Fraumeni, consistente en alteraciones del gen p53, presentan una mayor incidencia de este sarcoma, sarcomas óseos, carcinomas de mama, tumores cerebrales y leucemias, respecto a la población normal.

En pacientes afectos de neurofibromatosis tipo 1, hay una mayor incidencia de neurosarcomas periféricos. En la adenomatosis poliposa familiar hay una mayor incidencia de tumores desmoides.

En pacientes previamente irradiados hay una mayor incidencia de sarcoma de partes blandas como tumor secundario y finalmente se ha asociado la infección crónica por virus de Epstein Barr con el desarrollo de leiomiosarcomas.

Aproximadamente, un 50% de los sarcomas de partes blandas se corresponden con rabdomiosarcomas (tumores de músculo estriado).

El otro 50% está formado por una larga serie de entidades conocidas como sarcomas de partes blandas no rabdomiosarcoma, entre los que cabe señalar como entidades diferenciadas:

  • Sarcoma Alveolar de Partes Blandas
  • Sarcoma de Células Claras
  • Fibrosarcoma
  • Tumor Desmoide/ Fibromatosis Agresiva
  • Tumor Desmoplásico de Células Redondas Pequeñas
  • Sarcoma Epitelioide
  • Miofibromatosis
  • Leiomiosarcoma
  • Liposarcoma
  • Tumor Maligno de Vaina de Nervio Periférico
  • Sarcoma Sinovial
  • Tumores Vasculares

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