Fibrosis pulmonar idiopática

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Diagnóstico y tratamiento de la fibrosis pulmonar idiopática en la Clínica

El diagnóstico de la fibrosis pulmonar se realiza por medio de un interrogatorio clínico adecuado, radiografía del tórax y tomografía computarizada de alta resolución (escáner).

La realización de una biopsia de tejido pulmonar es para descartar otras causas conocidas de enfermedad pulmonar intersticial, tales como toxicidad a ciertos fármacos, exposición ambiental o enfermedades del tejido colágeno, como el lupus eritematoso sistémico o la esclerosis sistémica.

El lavado broncoalveolar realizado a través de una fibrobroncoscopia ayuda a descartar otras enfermedades pero es poco específico para realizar el diagnóstico de fibrosis pulmonar.

En las pruebas de función pulmonar hay unas características que sugieren una restricción pulmonar y alteraciones en la capacidad que tiene el pulmón para intercambiar los gases (oxígeno y dióxido de carbono).

El tratamiento convencional incluye corticoides, agentes inmusopresores/ citotóxicos y agentes antifibróticos.

El oxígeno puede ser necesario en pacientes que tienen niveles bajos en la sangre.

La rehabilitación pulmonar puede ayudar a mantener la capacidad para hacer ejercicio sin dificultad respiratoria.

En algunos pacientes pueden necesitar un trasplante pulmonar. Este procedimiento se suele considerar en pacientes menores de 65 años de edad cuya enfermedad no ha respondido bien a los tratamientos médicos.


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Valoramos a paciente con fibrosis pulmonar desde un punto de vista multidisciplinar, trabajando en conjunto con los Departamentos de Radiología, Anatomía Patológica y Cirugía Torácica, etc.

En general, la fibrosis pulmonar idiopática progresa a lo largo del tiempo, aunque el curso de la enfermedad es variable: algunas personas se mantienen estables a lo largo de los años y otros empeoran rápidamente, incluso en meses". 

Saber más sobre la fibrosis pulmonar idiopática

La fibrosis pulmonar idiopática es una enfermedad crónica que afecta a ambos pulmones de forma difusa.

Se caracteriza por una cicatrización progresiva (fibrosis) que hace que el pulmón pierda flexibilidad, y se deteriore su funcionamiento a lo largo del tiempo.

Se incluye dentro de las enfermedades intersticiales del pulmón. Actualmente se han podido diferenciar por medio de biopsia pulmonar cuatro tipos distintos, denominadas también neumonías intersticiales:

  • Neumonitis intersticial usual.
  • Neumonitis intersticial descamativa.
  • Neumonitis intersticial aguda.
  • Neumonitis intersticial no específica.

La causa es desconocida.

Los riesgos potenciales para desarrollar esta enfermedad son los siguientes:

  • Tabaco: al parecer hay una relación directa entre el número de cigarrillos fumados al día durante varios años.
  • Exposición a medicamentos: se ha encontrado una relación entre esta enfermedad y ciertos antidepresivos.
  • Aspiración crónica: secundaria a un reflujo gastroesofágico. 
  • Factores ambientales: Los polvos de metal y el serrín se han asociado a esta enfermedad.
  • Agentes infecciosos: se ha encontrado una prevalencia elevada de virus de Epstein Barr, CMV, HIV y Hepatitis C en pacientes con fibrosis pulmonar.

Puede variar desde no producir ningún síntoma hasta producir agotamiento con cualquier esfuerzo. 

Los síntomas más frecuentes son la sensación de falta de aire con los esfuerzos y la tos, que progresan a lo largo de años o meses, y, en fases avanzadas, insuficiencia respiratoria con necesidad de oxigenoterapia.
 
En otros casos puede manifestarse con fiebre, pérdida de peso, dedos en palillo de tambor. 

¿Cuáles son los síntomas más habituales?

  • Sensación de falta de aire
  • Tos
  • Agotamiento
  • Fiebre
La fibrosis pulmonar es una enfermedad crónica que hace que el pulmón pierda flexibilidad y vaya deteriorando su funcionamiento.

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