Síndrome de Steel-Richardson-Olzewski

¿Qué es el síndrome de Steel-Richardson-Olzewski?

El síndrome de Steel-Richardson-Olzewski, también conocido como parálisis supranuclear progresiva, es un trastorno neurológico degenerativo poco común que se caracteriza por la aparición de síntomas parkinsonianos, demencia y problemas en la movilidad ocular vertical.

Este síndrome es particularmente grave y afecta a diversas funciones cerebrales a medida que las células nerviosas en ciertas áreas del cerebro se deterioran y mueren con el tiempo. La incidencia de esta enfermedad es relativamente baja, afectando aproximadamente a 6 personas por cada 100,000, y generalmente se manifiesta en personas mayores de 60 años. El nombre del síndrome proviene de los médicos que lo describieron por primera vez en 1963, John C. Steele, John K. Richardson, y Jerzy Olszewski.

El síndrome de Steel-Richardson-Olzewski impacta significativamente la calidad de vida de los pacientes, afectando principalmente su capacidad de movimiento, equilibrio y funciones cognitivas. Uno de los síntomas más distintivos es la incapacidad para mover los ojos de arriba a abajo. Los pacientes suelen experimentar rigidez muscular y dificultades en el equilibrio y la coordinación, resultando frecuentemente en caídas. Además, este síndrome degenerativo conlleva cambios cognitivos y de humor, variando desde leves dificultades en la concentración hasta severa demencia.

Desde el punto de vista clínico, el diagnóstico de este síndrome es un desafío, ya que los síntomas son similares a los de otros trastornos neurodegenerativos como la enfermedad de Parkinson. No obstante, la falta de respuesta a los medicamentos anti-parkinsonianos, junto con la presencia de problemas oculomotores, suele orientar a los médicos hacia el diagnóstico correcto.

Aunque se han realizado importantes avances en el entendimiento de esta enfermedad, el origen exacto del síndrome de Steel-Richardson-Olzewski sigue siendo desconocido. La investigación sugiere que el acúmulo anormal de la proteína tau en el cerebro podría desempeñar un papel crucial en el desarrollo de la enfermedad, alterando el funcionamiento normal de las células nerviosas y conduciendo finalmente a su muerte.

En cuanto al tratamiento del síndrome de Steel-Richardson-Olzewski, actualmente no existe cura. El manejo clínico está centrado principalmente en aliviar los síntomas y mejorar la calidad de vida del paciente. Los medicamentos como la levodopa pueden ofrecer cierto alivio a los síntomas motores, aunque su eficacia es limitada y, con el tiempo, suele disminuir. Los antidepresivos y los medicamentos anticolinérgicos pueden ser útiles para manejar los síntomas emocionales y cognitivos.

Además, el apoyo multidisciplinario incluyendo fisioterapia, terapia ocupacional y logopedia es fundamental para abordar las distintas necesidades del paciente, ayudando a mantener su independencia y funcionalidad tanto como sea posible.

© Clínica Universidad de Navarra 2023