DICCIONARIO MÉDICO
Síndrome de Heerfordt
El síndrome de Heerfordt, también conocido como síndrome uveoparotídeo o síndrome de Heerfordt-Waldenström, es una manifestación rara de la sarcoidosis, una enfermedad inflamatoria multisistémica de etiología desconocida. Esta enfermedad se caracteriza por la presencia de granulomas no caseificantes en diversos órganos y tejidos, lo que conduce a una serie de síntomas clínicos. El síndrome lleva el nombre de Friedrich Heerfordt, quien lo describió por primera vez en 1909. La presentación clásica del síndrome de Heerfordt comprende una combinación de síntomas: uveítis anterior (una inflamación de la parte frontal del ojo), parotiditis (inflamación de las glándulas salivales parótidas), fiebre y parálisis facial, generalmente de tipo periférico. La aparición de estos síntomas puede variar en orden y gravedad, y no todos los pacientes presentan la combinación completa de síntomas. El compromiso ocular, específicamente la uveítis anterior, puede presentarse con síntomas como enrojecimiento ocular, dolor, sensibilidad a la luz y visión borrosa. Si no se trata adecuadamente, la uveítis puede conducir a complicaciones más graves, como el glaucoma y el edema macular. La parotiditis en el contexto del síndrome de Heerfordt es generalmente bilateral, lo que significa que afecta a ambas glándulas parótidas. Los pacientes pueden notar hinchazón en la región de la mandíbula y sensibilidad en la zona afectada. Esta inflamación parotídea puede ser confundida inicialmente con otras condiciones, como infecciones bacterianas, lo que a veces puede retrasar el diagnóstico correcto. La fiebre en el síndrome de Heerfordt es generalmente de bajo grado y puede ser intermitente. La parálisis facial que se observa en algunos pacientes con este síndrome suele ser de tipo periférico, afectando el nervio facial después de salir del cráneo. Esta parálisis puede manifestarse con síntomas como la incapacidad para cerrar un ojo, la desviación de la comisura de la boca y la disminución del reflejo de parpadeo. El diagnóstico del síndrome de Heerfordt se basa en la presentación clínica y en estudios complementarios que apoyen el diagnóstico de sarcoidosis, como la radiografía de tórax, que puede mostrar adenopatías hiliares bilaterales, y la biopsia de tejido afectado que demuestre granulomas no caseificantes. Dada la naturaleza multisistémica de la sarcoidosis, otros órganos y tejidos también pueden estar afectados en estos pacientes, incluyendo los pulmones, la piel, el corazón y el sistema nervioso, entre otros. El tratamiento del síndrome de Heerfordt se centra en la gestión de la sarcoidosis subyacente. Los corticosteroides, como la prednisona, son el pilar del tratamiento, aunque se pueden considerar otros agentes inmunosupresores en casos resistentes o en aquellos que no toleran los esteroides. El pronóstico del síndrome de Heerfordt es variable. Mientras que algunos pacientes pueden experimentar la resolución completa de los síntomas con el tratamiento adecuado, otros pueden tener síntomas recurrentes o crónicos. © Clínica Universidad de Navarra 2023¿Qué es el síndrome de Heerfordt?
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