DICCIONARIO MÉDICO

Síndrome de Behcet

¿Qué es el síndrome de Behcet?

El síndrome de Behçet, también conocido como enfermedad de Behçet, es una afección crónica y recurrente de origen desconocido que se caracteriza por episodios de inflamación en diversas partes del cuerpo. Se considera una vasculitis sistémica, es decir, una enfermedad que causa inflamación de los vasos sanguíneos en todo el cuerpo. Nombrado en honor al dermatólogo turco Hulusi Behçet, quien describió la tríada sintomática clásica de úlceras orales, úlceras genitales y uveítis en 1937, el síndrome de Behçet puede afectar a muchos sistemas orgánicos diferentes, incluyendo el sistema circulatorio, el sistema nervioso central, el sistema gastrointestinal y el sistema musculoesquelético.

Las manifestaciones clínicas de la enfermedad de Behçet son diversas, y pueden variar significativamente de un individuo a otro. Las lesiones orales son una de las características más comunes y a menudo son la primera señal de la enfermedad. Estas lesiones son similares a las aftas bucales y pueden ser dolorosas. Las úlceras genitales, que suelen ser más dolorosas y tardan más en curarse que las úlceras orales, son otra manifestación común. La uveítis, una inflamación del ojo, puede causar enrojecimiento, dolor y visión borrosa. Otras posibles manifestaciones de la enfermedad incluyen artritis, inflamación en el tubo digestivo, lesiones cutáneas, y complicaciones neurológicas y vasculares.

El diagnóstico de la enfermedad de Behçet se basa principalmente en la identificación de sus signos y síntomas característicos, ya que no existe una prueba específica para esta afección. Los criterios diagnósticos internacionales incluyen la presencia de úlceras orales recurrentes junto con al menos dos de las siguientes: úlceras genitales, lesiones oculares, lesiones cutáneas y la prueba de la patergia positiva, una reacción inflamatoria exagerada a las lesiones de la piel.

El tratamiento de la enfermedad de Behçet se centra en el control de los síntomas y la prevención de complicaciones graves. Los medicamentos utilizados para tratar esta afección incluyen corticosteroides para reducir la inflamación, inmunosupresores para controlar la respuesta inmunitaria del cuerpo, y fármacos anti-TNF para bloquear la acción de una proteína específica del sistema inmunitario que juega un papel en la inflamación. La elección del tratamiento depende de los síntomas y sistemas del cuerpo afectados.

En cuanto al pronóstico, la enfermedad de Behçet puede ser una enfermedad grave con potencial para causar complicaciones incapacitantes y potencialmente mortales. Sin embargo, con un tratamiento adecuado y un seguimiento regular, la mayoría de los individuos con esta enfermedad pueden llevar una vida de calidad.

© Clínica Universidad de Navarra 2023

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