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Linfohistiocitosis hemofagocítica familiar

Enfermedad familiar de herencia autosómica recesiva, muy poco frecuente y que incide en los niños de entre dos semanas y siete años. Se caracteriza por una infiltración por histiocitos y linfocitos que puede localizarse en cualquier órgano, especialmente en la médula ósea, los ganglios linfáticos, el bazo, el hígado, el cerebro y los pulmones.

La quimioterapia puede producir remisiones transitorias. La inhibición de los linfocitos T mediante globulina antitimocítica y corticoides, seguida de ciclosporina A, es capaz de inducir remisiones duraderas.

En muchos casos, la única terapéutica curativa es el trasplante de progenitores hematopoyéticos.

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