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Leucemia o linfoma T del adulto

La leucemia o linfoma T del adulto (LLTA) es un síndrome linfoproliferativo particularmente frecuente en la región suroeste de Japón y en la zona del Caribe y, de forma esporádica, en muchas otras partes del mundo. La edad media de presentación se sitúa en los 57 años (35-70 años).

Está causada por un retrovirus C linfotropo, el HTLV-I. La enfermedad cursa con adenopatías y lesiones cutáneas (eritema, nódulos, lesiones maculopapulosas). También puede haber hepatoesplenomegalia, aunque no muy grande. En cerca de la mitad de los casos existe hipercalcemia que puede ocasionar poliuria, polidipsia y estados confusionales. La enfermedad también puede afectar al pulmón, al tubo digestivo y al sistema nervioso central. La cifra de leucocitos sue-le ser muy alta, por lo general superior a 100 X 109/l. En la sangre periférica, el número de linfocitos atípicos, con grandes irregularidades nucleares, oscila entre el 10 y el 90%. La célula maligna es un linfocito T maduro. Asi- mismo, la médula ósea puede estar infiltrada, la radiología ósea puede mostrar lesiones líticas y la cifra de LDH está muy elevada.

La biopsia de los ganglios linfáticos muestra un infiltrado difuso, muy pleomórfico, con células que recuerdan a las de Reed-Sternberg. En la mayoría de los casos (80%) el curso evolutivo es agudo, mientras en los restantes la enfermedad puede permanecer estabilizada incluso años. Generalmente se trata con poliquimioterapia similar a la de los linfomas de alto grado de malignidad, pero la respuesta es pobre, con una supervivencia media inferior al año.

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