Hiperlipoproteinemia

f. Aumento plasmático de la concentración de lipoproteínas. Son enfermedades adquiridas o familiares que, con frecuencia, se asocian a hipercolesterolemia (v.).

Se distinguen seis tipos en relación con la fracción o fracciones de lipoproteínas que se encuentran afectadas.

1) Tipo I, caracterizada por hiperquilomicronemia y déficit de lipoproteín lipasa, cursa con niveles de colesterol normales y de triglicéridos muy elevados. Está asociada a diversas enfermedades genéticas, como la deficiencia familiar de lipoproteinlipasa y la deficiencia de apo-C-II. También se observa en pancreatitis o diabetes mellitus mal controladas.

2) Tipo Ia, caracterizada por aumento del colesterol-LDL y colesterol normal, con trigliceridemia normal. Asociada tanto a trastornos genéticos (hipercolesterolemia familiar homo y heterocigota, anomalías en el receptor de las LDL, hiperlipidemia familiar combinada, hipercolesterolemia poligénica) y secundaria a otras enfermedades (hipotiroidismo, porfiria aguda intermitente, nefrosis, etc.).

3) Tipo Ib, con incremento de las LDL y VLDL. Cursa con niveles elevados de colesterol y triglicéridos y se asocia a trastornos genéticos como la hipercolesterolemia familiar y la hiperlipidemia familiar combinada.

4) Tipo III, con acúmulo de betalipoproteínas, colesterol y triglicéridos, se observa en la disbetalipoproteinemia familiar y en trastornos adquiridos como el hipotiroidismo, la diabetes mellitus o gammapatías monoclonales.

5) Tipo IV, caracterizada por un aumento de los niveles de VLDL y de los triglicéridos, con el colesterol normal o elevado. Se asocia a la hipertrigliceridemia familiar y a la hiperlipemia familiar combinada, así como a trastornos del almacenamiento del glucógeno, hipotiroidismo, lupus eritematoso, alcoholismo, hipotiroidismo o síndrome nefrótico.

6) Tipo V, con un aumento de los quilomicrones, VLDL y los triglicéridos, con el colesterol total elevado y LDL disminuida. Asociada a enfermedades genéticas, como la hipertrigliceridemia familiar, y adquiridas, como el hipotiroidismo, la diabetes mellitus, la administración de estrógenos o el síndrome nefrótico.